退变性关节病
...下和撕裂损伤之后合成活动明显增加。④化学成分6-硫酸软骨素是氨基多糖、粘多糖(GAG)的基本成分,约占全构成的45%~75%。在未成熟软骨中,氨基多糖(Glycosaminoglycan)、粘多糖,其余成分主要是4硫酸软骨素和少量角蛋白硫...
疾病Schwartz-Jampel氏综合征
...碍性肌强直。病因病理病机:病因未明。病人尿液中硫酸软骨素异常增多,故认为可能属于硫酸软骨素-4尿的一种粘多糖异常疾病。临床表现:特征为睑裂缩小、特异面貌、躯干短、骨及关节异常以及肌强直等。生后1个月内发病...
疾病黏多糖贮积症Ⅳ型
...定位于3号染色体。病理生理本病的发病机制是;是硫酸软骨素-N-乙酰己糖胺硫酸酯酶缺乏,尿中排出的黏多糖以硫酸角质素为主。该基因定位于3号染色体。在正常细胞内,这种酶水解N-乙酰己糖胺-6-硫酸键,对水解4-硫酸键也起...
疾病;风湿免疫科粘多糖病
...皮肤素(DS)硫酸类肝素(HS),流散角质素(KS),硫酸软骨素(CS)和透明质酸(HA)等。这些多糖的降必须在溶酶体中进行,目前已知有10种溶酶体糖苷酶、硫酸酯酶和乙酰转移酶参与其降解过程,任何一种酶缺陷会造成氨基...
疾病;儿科黏多糖贮积症
...硫酸已酰肝素,硫酸角质素排出增多,在Ⅲ型中有尿硫酸软骨素B增多。其他辅助检查:1.X线检查可见巨头,矢状颅缝早闭、大蝶鞍、浆状变形的宽肋骨,卵形椎体,腰椎部可见钩状畸形,近端桡骨有典型的扭斜,髋外翻,髂翼...
疾病;风湿免疫科黏多糖贮积症Ⅷ型
...床特征,与其不同的是在培养的成纤维细胞中有(35)硫酸软骨素贮积并清除延迟。症状体征一般2~3岁发病,身材较同龄矮小,上部较短,肢体相对长,部分患者可关节肿大,以膝关节为主。患者面容多异常,表现为鼻梁低平,眼...
疾病;风湿免疫科卡-贝病
...发现:患者尿中硫酸化的酸性黏多糖比健康人多,而硫酸软骨素则较低。用病区的水和粮食饲养的实验动物尿中酸性黏多糖35S渗入率较低,骺板软骨对无机35S的排出速度比对照组低,而24h尿中硫酸酯的排泄量则较高。这说明,病...
骨科疾病;四肢疾患;慢性非化脓性关节炎;风湿科;骨与软骨疾病;疾病矮人病
...发现:患者尿中硫酸化的酸性黏多糖比健康人多,而硫酸软骨素则较低。用病区的水和粮食饲养的实验动物尿中酸性黏多糖35S渗入率较低,骺板软骨对无机35S的排出速度比对照组低,而24h尿中硫酸酯的排泄量则较高。这说明,病...
骨科疾病;四肢疾患;慢性非化脓性关节炎;风湿科;骨与软骨疾病;疾病算盘子病
...发现:患者尿中硫酸化的酸性黏多糖比健康人多,而硫酸软骨素则较低。用病区的水和粮食饲养的实验动物尿中酸性黏多糖35S渗入率较低,骺板软骨对无机35S的排出速度比对照组低,而24h尿中硫酸酯的排泄量则较高。这说明,病...
骨科疾病;四肢疾患;慢性非化脓性关节炎;风湿科;骨与软骨疾病;疾病柳拐子病
...发现:患者尿中硫酸化的酸性黏多糖比健康人多,而硫酸软骨素则较低。用病区的水和粮食饲养的实验动物尿中酸性黏多糖35S渗入率较低,骺板软骨对无机35S的排出速度比对照组低,而24h尿中硫酸酯的排泄量则较高。这说明,病...
骨科疾病;四肢疾患;慢性非化脓性关节炎;风湿科;骨与软骨疾病;疾病