第一批罕见病目录
...辅酶A脱氢酶缺乏症MediumChainAcyl-CoADehydrogenaseDeficiency71甲基丙二酸血症MethylmalonicAcademia72线粒体脑肌病MitochodrialEncephalomyopathy73黏多糖贮积症Mucopolysaccharidosis74多灶性运动神经病MultifocalMotorNeuropathy75多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症MultipleA...
词条;罕见病α-氨基己二酸
拼音:α-ānjījǐèrsuān英文:α-aminoadipicacidα-氨基己二酸α-aminoadipicacid氨基酸的一种,发现于玉米种子或人、天竺鼠等的尿中。通过给予天竺鼠肝均浆以14C-赖氨酸的试验等明确了赖氨酸→六氢吡啶羧酸→α-氨基己二酸→α-酮基己...
生物学甲基硫氧嘧啶
...:丙硫氧嘧嘧啶,可抑制甲状腺过氧化物酶,从而抑制酪氨酸的碘化及碘化酪氨酸的缩合,阻碍甲状腺激素的生物合成。它不影响碘的摄取及T4、T3的释放和利用,不直接对抗甲状腺激素,须待已生成的甲状腺激素消耗后才能产...
WS/T 27—1996 尿中有机(甲基)汞、无机汞和总汞的分别测定方法 选择性还原-冷原子吸收光谱法
...磷酸三丁酯(抗泡剂)。4.6氢氧化钠溶液,500g/L。4.7DL-半胱氨酸溶液,10g/L:称取1gDL-半胱氨酸,加5mL水,1mL盐酸(4.2),溶解后用水稀释至100mL。4.8氯化亚锡-硫酸镉试剂4.8.1甲液:溶解50g氯化亚锡(SnCl2·2H2O)于15mL盐酸(4.2)中...
中华人民共和国卫生行业标准;尿液检测;职业卫生各类贫血伴精神障碍
...体内甲基移换反应及叶酸相互转化的过程,有人提出甲基丙二酸辅酶A的转换障碍使血内甲基丙二酸盐增多,沉着于神经组织引起神经系统变性,也有认为维生素B12与体内氰代谢有关,氰的积聚也可损害脑组织引起精神障碍。总...
疾病;精神科;躯体疾病伴发精神障碍;其他疾病伴发的精神障碍Lys
...基性氨基酸。最终代谢产物主要是乙酰辅酶A,在α-酮戊二酸的存在下。由酵母氨酸变为α-氨基己二酸。赖氨酸的主要代谢途径在于酵母氨酸的生成。也存有转变为同型胍氨酸及同型精氨酸的代谢途径,但量很少。赖氨酸的代谢...
营养学;蛋白质与氨基酸;血液生化检查;氨基酸、氮化物、有机酸测定赖氨酸
...基性氨基酸。最终代谢产物主要是乙酰辅酶A,在α-酮戊二酸的存在下。由酵母氨酸变为α-氨基己二酸。赖氨酸的主要代谢途径在于酵母氨酸的生成。也存有转变为同型胍氨酸及同型精氨酸的代谢途径,但量很少。赖氨酸的代谢...
血液生化检查;氨基酸、氮化物、有机酸测定;营养学;蛋白质与氨基酸;必需氨基酸;生酮氨基酸;化验及医学检查氨基酸碳链的代谢
...酸、异亮氨酸及缬氨酸转变成中间产物丙酰辅酶A,甲基丙二酰辅酶A,然后转变成琥珀酰辅酶A再进入三羧酸循环。苯丙氨酸及酪氨酸可产生两个4碳单位的乙酰乙酸及延胡索酸。乙酰乙酸转变成乙酰辅酶A进入三羧酸循环,而延胡...
各类贫血伴发的精神障碍
...体内甲基移换反应及叶酸相互转化的过程,有人提出甲基丙二酸辅酶A的转换障碍使血内甲基丙二酸盐增多,沉着于神经组织引起神经系统变性,也有认为维生素B12与体内氰代谢有关,氰的积聚也可损害脑组织引起精神障碍。总...
疾病;精神科;疾病伴发的精神障碍α-酮戊二酸
拼音:α-tóngwùèrsuān英文:α-ketoglutaricacidα-酮戊二酸亦称α-氧化戊二酸。系通过转氨基反应与谷氨酸有密切关系的具有代表性的α-酮酸。在生物学上,由假单胞菌属(Pseudomonase)和沙雷氏菌属(Serratia)的发酵,从葡萄糖经过...
生物学