甲基丙二酸血症对小儿智力有影响吗?
甲基丙二酸血症主要表现为间歇性酮酸中毒,起病于婴儿早期,血中甲基丙二酸增多,常伴有中枢神经系统症状。 本病的表现在新生儿期和婴儿早期出现,病儿对蛋白质不能耐受,有阵发性的严重酮酸中毒出现,小儿有严重...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;小儿智力发育300问为什么缺乏维生素B12会引起贫血?
...应,其中产生的四氢叶酸与DNA的合成有关;另一种是甲基丙二酸辅酶A转变为琥珀酸辅酶A,其中产生的琥珀酸辅酶A与血红素的合成有关。维生素B12缺乏时,影响上述两种生化反应的正常进行,四氢叶酸、琥珀酸辅酶A减少,DNA合...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;贫血防治333问甲基丙二酸血症患儿mut基因两个新遗传突变的发现和鉴证
...华神经科杂志2006Vol.39No.11P.742-74411(北京)为了研究甲基丙二酸血症患儿甲基丙二酰辅酶A变位酶基因(mut)变异,鉴证和分析突变位点。研究者通过聚合酶链反应(PCR)对14例患儿、部分直系亲属及健康对照的mut基因外显子进行扩增和...
行业资讯;临床快报;遗传与基因组2.2蛋白质的生化
...的赖氨酸可羟基化成为羟赖氨酸;肌肉蛋白中的组氨酸经甲基化合成3-甲基组氨酸等。这些衍生物或者被排泄或继续分解代谢,不能再合成蛋白质。 从氨基酸的结构看,除甘氨酸外,其余氨基酸的α-碳原子都是不对称的,因...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床营养学甲基丙二酸尿改善手术后肠麻痹
...月号美国外科杂志上的一项研究表明,术后早期应用甲基丙二酸尿利于改善小肠运动功能,减轻术后肠麻痹。日本Hamamatsu大学医学院的Uenoyama博士指出,炎症介质一氧化氮在术后胃肠运动中起重要作用,利用选择性一氧化氮合成...
行业资讯;临床快报;普通外科硫酸镁联合血塞通治疗急性脑梗塞的疗效观察
...2]。近年来研究证实,脑缺血时大量释放的谷氨酸激活N-甲基-D-天门冬氨酸(NMDA)受体引起神经元内钙超载而激发的级联损伤效应是导致缺血后神经元死亡的重要病理机制[3]。Mg2+作为Ca2+的天然拮抗剂,可非竞争性地阻滞NMDA...
合作平台;在线期刊;中华实用医药杂志;2004年第4卷第22期;临床医学第二节 个别氨基酸代谢
...转移的代谢称为一碳单位代谢。 体内的一碳单位有:甲基(-CH3,methyl)、甲烯基(-CH2,methylene),甲炔基(-CH=,methenyl)、甲酰基(-CHO,formyl)及亚氨甲基(-CH=NH,formimino)等。它们可分别来自甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、蛋...
医源资料库;医源图书馆;教材类;生物化学与分子生物学固定液英汉对照
...)甲酰胺...............N,N-Bis-(2cyanoethyl)formamide(BCEF)N,N-一,二甲基硬脂酸酰胺(混以十四十六烷碱)......................HallcomiolM-二甲基双十八烷基皂士...............................................Bentone34癸二腈.................................................
药品天地;专业药学;实验技术;色谱技术;色谱入门第二节 脂质代谢
...及反应过程 在乙酸CoA羟化酶的作用下,乙酰CoA羧化成丙二酸单酰CoA。ATP+HCO3-+乙酰CoA→丙二酰CoA+ADP+Pi 在多酶体系或多功能酶的作用下,乙酰CoA与丙乙酰开始重复加成过程,每次延长二个碳原子。十六碳软酯酸的生成,需...
医源资料库;医源图书馆;教材类;动脉粥样硬化偶联谷氨酸脱氢酶测定天冬氨酸氨基转移酶同工酶方法的建立
...唑567.5mg,EDTA162mg,硼酸68.7mg,巴比妥钠458.7mg,二氨基二甲基1、3-丙二醇909mg,加水溶解,氢氧化钠调pH为7.5,加蒸溜水至500ml。1%琼脂糖溶于混合缓冲液中,加热,制板,4℃冰箱保存。基质、显色液:Tris缓冲液80mmol/L,α-酮戊二酸...
合作平台;在线期刊;中华医学实践杂志;2004年第3卷第1期;论著