原发性骨脆症
...情较轻,又可分为儿童型及成人型。大多数病人可以长期存活,是常染色体显性遗传。15%以上的病人有家族史。发病机制:广泛的间充质缺损,使胶原纤维成熟受抑制。主要表现在构成全身皮肤、肌腱、骨骼、软骨以及其他结缔...
疾病;中医学;中医病名;中医诊断学;中医骨伤科;骨科;先天性发育性及遗传性疾病;骨发育不良脆骨-蓝巩膜-耳聋综合征
...情较轻,又可分为儿童型及成人型。大多数病人可以长期存活,是常染色体显性遗传。15%以上的病人有家族史。发病机制:广泛的间充质缺损,使胶原纤维成熟受抑制。主要表现在构成全身皮肤、肌腱、骨骼、软骨以及其他结缔...
疾病;中医学;中医病名;中医诊断学;中医骨伤科;骨科;先天性发育性及遗传性疾病;骨发育不良Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病
...继发感染而死亡。病程平均15个月。部分病人经治疗后可存活数年到10年以上,少数病人可长期存活,有的病人缓解后可再次复发,甚至转变为原始免疫细胞肉瘤或恶性淋巴瘤。Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的预防:尽一切努力避...
疾病继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤
...则发热和全身衰竭。我们的7例中,除1例失去随访外,5例存活12~30个月,1例在诊断后14个月死亡。中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocyticlymphoma):上海华山医院皮肤科见到9例,占同期皮肤NHL的4.4%,男5例,女4例,...
疾病;肿瘤科;皮肤肿瘤;皮肤淋巴网状组织肿瘤及白血病;皮肤B细胞淋巴瘤黏多糖贮积症Ⅱ型
...在15岁前死亡;MPSⅡ-B为轻型,智力正常,寿命较长,可存活到40~50岁以上。疾病病因本病的病因是伴性隐性遗传,只见于男性,病人的母亲是携带者但不发病。病理生理本病的发病机制是,由于病人体内缺乏硫酸艾杜糖醛酸硫...
疾病;风湿免疫科黏多糖贮积症Ⅲ型
...,也很轻微。预后及预防预后:可能在儿童期死亡,也可存活较长,多死于呼吸道感染。预防:糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病,主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点,极少为糖原合成代谢障碍,致...
疾病;风湿免疫科阴道腺癌
...Ⅰ期病人仅采用近距放射治疗(BA)。Ⅰ期病人放疗后平均存活率是121个月,Ⅱ期病人放疗后的平均存活时间是134个月,Ⅲ期病人放疗的平均存活时间是76个月,Ⅳ期病人平均存活时间是44个月。鳞状细胞癌的平均存活时间是133个月...
疾病;妇产科沙眼
...(elementarybody)是感染相,大小约0.3μm,具有细胞壁,可存活于细胞外;始体(initialbody)亦称网状体(reticulatebody)是繁殖相,体积较大,约0.8μm,无感染性。原体侵入宿主细胞后,在胞浆内发育转变为始体,以二分裂方式,形...
词条;中医学;中医眼科学;中医病名;疾病;眼科疾病;椒疮;常见病方药治疗;中医常见病;五官检查;健康检查CM1 神经节苷脂贮积症
...的发展而逐渐恶化。Ⅱ型除起病较晚外,尚有病程较长,存活年龄较大,临床上无骨骼异常,无Hurler综合征样面容,无肝脾肿大,眼底黄斑部无樱桃红斑点等特征。视力和听觉通常不受损害,多在3~5岁夭折,常死于反复抽风及...
疾病;风湿免疫科CM1黑蒙性白痴
...的发展而逐渐恶化。Ⅱ型除起病较晚外,尚有病程较长,存活年龄较大,临床上无骨骼异常,无Hurler综合征样面容,无肝脾肿大,眼底黄斑部无樱桃红斑点等特征。视力和听觉通常不受损害,多在3~5岁夭折,常死于反复抽风及...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常