尿卟啉
拼音:niàobǔlín英文:Uroporphyrin概述:卟啉是体内胆红素合成的中间产物。由于某种遗传基因异常,导致人体内合成卟啉过多,引起血卟啉病,在体内代谢生成尿卟啉和粪卟啉,经尿或粪排出体外。当尿液中出现尿卟啉时,尿变...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查迟发性皮肤卟啉症
...riacutaneatarda疾病分类:皮肤性病科疾病概述:迟发性皮肤卟啉症:30岁~40岁发病,主要为男性,水疱、大疱、多毛及色素沉着,尿中含大量尿卟啉.疾病描述:1911年Gunther提出“慢性血卟啉症”,1937年Waldenstrom称之为迟发性皮肤卟...
疾病;皮肤性病科变异性卟啉症
拼音:biànyìxìngbǔlínzhèng疾病别名南非遗传性卟啉症混合性卟啉症疾病分类皮肤性病科疾病概述变异性卟啉症又称南非遗传性卟啉症、混合性卟啉症、混合性肝性卟啉症和遗传性迟发性卟啉症等,它具迟发性皮肤卟啉症类似皮...
疾病;皮肤性病科血卟啉病性周围神经病
...性周围神经病疾病代码ICD:G64疾病分类神经内科疾病概述卟啉病(porphyria)又名血紫质病,属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中,因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷,而导致酶的活性降低,使卟啉及卟啉前体在体内聚积...
疾病;神经内科急性间歇性卟啉病
...ìngbǔlínbìng英文:acuteintermittentporphyria概述:急性间歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。1911年,由Gunther首先报道,Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病。临床特征为腹部绞痛、...
疾病;血液科;红细胞疾病;卟啉病肝性红细胞生成性卟啉症
...phyria疾病分类:皮肤性病科疾病概述:肝性红细胞生成性卟啉症极少见,常伴红齿或牙质显出红色荧光,成人常伴多毛或色素沉着。疾病描述:肝性红细胞生成性卟啉症可简称HEP,1975年PinolAguade等首先报道,可能是一种常染色体...
疾病;皮肤性病科卟啉
拼音:bǔlín英文:porphyrin卟啉porphyrin以4个吡咯环被4个次甲基-CH=互相结合的闭环卟吩(porphin)作为基体,在其1-8(和α-δ)位置上取代了甲基、乙基、乙烯基等基团的衍生物,统称卟啉。根据1-8侧链的链型和排列状态而有各种...
生物学遗传性粪卟啉症
...tarycoproporphyrin疾病分类:皮肤性病科疾病概述:遗传性粪卟啉症:极罕见,主要为急性腹痛及神经精神症状。疾病描述:遗传性粪卟啉症是罕见的一型肝性卟啉病,系常染色体显性遗传病。本病为粪卟啉原Ⅲ氧化酶有缺陷,急性...
疾病;皮肤性病科卟啉症
...ǔlínzhèng英文:porphyria疾病分类:皮肤性病科疾病概述:卟啉症是卟啉代谢异常的疾病,多数属遗传疾病。发作时大量排出尿卟啉Ⅲ的类型是显性遗传,可侵犯中枢神经。排出卟啉Ⅰ的类型是隐性遗传,卟啉沉积在组织中,皮肤...
生物学;疾病;皮肤性病科急性间歇性血紫质病
概述:急性间歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。1911年,由Gunther首先报道,Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量A...
疾病;血液科;红细胞疾病;卟啉病