朗格汉斯细胞肉芽肿

...-薛-柯病最少，仅3例（4.7%）。临床上，本病多发生于婴幼儿及青年人：勒-雪病多见于2岁以下；韩-薛-柯病多见于2～4岁；骨嗜酸粒细胞肉芽肿则多见于儿童及青年人。骨嗜酸性肉芽肿：骨嗜酸性肉芽肿又称局限性组织细胞增生...

女性性早熟

...一种多发性内分泌腺腺瘤综合征。(3)甲状腺功能减退症：幼儿和少年期甲状腺功能低下，大多数患儿生长延迟，性发育迟缓、闭经，少数可出现性早熟，表现为乳腺发育、小阴chun增大，阴道黏液涂片可见雌激素影响的变化。一...

骨纤维结构不良

...大体标本特点：纤维异样增殖症大体标本骨膜没有改变，皮质变薄，有时可用手术刀切开，剖面为苍白致密组织，有一定的弹性沙砾感，沙砾感主要由于纤维组织内有软脆的骨样组织骨小梁成分，并随小梁数量及成熟程度而异。...

纤维性骨结构不良

...大体标本特点：纤维异样增殖症大体标本骨膜没有改变，皮质变薄，有时可用手术刀切开，剖面为苍白致密组织，有一定的弹性沙砾感，沙砾感主要由于纤维组织内有软脆的骨样组织骨小梁成分，并随小梁数量及成熟程度而异。...

男性性早熟

...查。(3)原发性甲状腺功能减退症(甲减)伴性早熟症：少数幼儿期前患甲减者可伴性早熟，可能由于甲状腺激素水平降低，负反馈减弱，使下丘脑TRH分泌增多，而TRH不仅刺激垂体分泌TSH增多，也刺激PRL、LH和FSH分泌增多，导致性早...

骨纤维异样增殖症

...大体标本特点：纤维异样增殖症大体标本骨膜没有改变，皮质变薄，有时可用手术刀切开，剖面为苍白致密组织，有一定的弹性沙砾感，沙砾感主要由于纤维组织内有软脆的骨样组织骨小梁成分，并随小梁数量及成熟程度而异。...

口腔颌面部郎格汉斯细胞病

...-薛-柯病最少，仅3例（4.7%）。临床上，本病多发生于婴幼儿及青年人：勒-雪病多见于2岁以下；韩-薛-柯病多见于2～4岁；骨嗜酸粒细胞肉芽肿则多见于儿童及青年人。骨嗜酸性肉芽肿：骨嗜酸性肉芽肿又称局限性组织细胞增生...

恩格尔曼综合征

...致管腔变窄，组织血流减少，以致出现骨骼的非特异性骨皮质增厚，骨内外膜新骨生成，骨组织内及邻近皮下组织小动脉管壁增厚。诊断检查诊断：根据上述临床表现,实验室检查无特殊所见和X线检查特点,可诊断为本病。实验室...

进行性骨干-骨骺发育不良症

...异常为特点，表现为长管骨内、外骨膜异常增生，致使骨皮质增厚，骨干增粗和髓腔变窄，骨硬化基础上，可见斑状骨密度减低区。骨骺一般正常，但亦可受累，故有人主张称进行性骨干发育不良（PDD）为进行性骨干-骨骺发育...

神经节苷脂沉积病

...缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。主要是婴幼儿发病，90%见于犹太人。疾病描述神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉...