迪格奥尔格综合症
概述:原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑,占原发性免疫缺陷病的5%~20%。T细胞缺陷也会间接地影响被抗原启动的T细胞激活的效应细胞,如单核巨噬细胞和B细胞。严重的T细...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性细胞免疫缺陷病白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
...病概述白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的原发性免疫缺陷病。反复细菌性感染发生于生后不久,包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。及有严重智力发育迟缓,身材矮小,伴有特殊面容。疾病描述白...
疾病;儿科Di George综合征
概述:原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑,占原发性免疫缺陷病的5%~20%。T细胞缺陷也会间接地影响被抗原启动的T细胞激活的效应细胞,如单核巨噬细胞和B细胞。严重的T细...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性细胞免疫缺陷病第三、四咽囊综合征
概述:原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑,占原发性免疫缺陷病的5%~20%。T细胞缺陷也会间接地影响被抗原启动的T细胞激活的效应细胞,如单核巨噬细胞和B细胞。严重的T细...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性细胞免疫缺陷病迪格奥尔格综合征
...éàoěrgézōnghézhēng英文:DiGeorgesyndrome概述:原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑,占原发性免疫缺陷病的5%~20%。T细胞缺陷也会间接地影响被抗原启动的T细胞激活的效应细胞...
疾病遗传性球形红细胞增多症
...甘油试验阳性,采用十二酸钠聚丙烯酰胺凝胶电泳或放射免疫法测定膜蛋白的缺陷。分子生物学方法可确定基因突变位点。诊断:根据贫血、黄疸、脾大等临床表现,球形红细胞增多,红细胞渗透脆性增加即可作出诊断。阳性家...
疾病;血液科精液检查
...杂,除前面提到的成分外,还有各种精浆蛋白(白蛋白、免疫球蛋白、纤维蛋白原、α2巨球蛋白、纤维蛋白等,总浓度为55/75g/L)、酶类(酸性磷酸酯酶、乳酸脱氢酶-X、溶菌酶等)、激素、微量金属无素等。精液检查包括精子...
化验及医学检查马凡综合征
...心内膜炎。实验室检查:血常规、尿常规、生化学检查及免疫学检查,均无异常发现。其他辅助检查:1.X线检查表现为管状骨异常伸长,其伸长比例愈向远端愈明显,所以指掌骨和趾跖骨特别增长。骨骼长度和宽度极不相称,骨...
疾病;心血管内科迟发性低丙球血症
...症。患者的Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常,但B细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。治疗措施:...
疾病遗传性补体缺陷病
...备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。总的来说,补体系统的第一前端反应成分,如C1、C4和C2缺陷,常伴有免疫复合物性疾病,尤其是SLE;C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性...
疾病