联合免疫缺陷病
...图异常。血清甲胎蛋白增高,肝功能异常,血清中可检出自身抗体。4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病,淋巴细胞减少或正常,T细胞减少,T细胞功能有不同程度的缺陷,淋巴细胞对PHA和特异性抗原的反应降低或缺如,...
疾病;风湿免疫科X-连锁无丙种球蛋白血症
...多在2岁后逐渐恢复正常。在儿童期发病的患者需与常见变异型免疫缺陷病鉴别,后者可累及两性,血液循环中B淋巴细胞数正常或减低,血清中Ig降低的程度较轻。治疗方案IVIG替代疗法,可控制大多数XLA患儿的感染症状、全身状...
疾病;儿科自身免疫性溶血性贫血诊疗指南(2022年版)
...导致B细胞功能亢进产生自身红细胞的抗体,红细胞吸附自身抗体和/或补体,致使红细胞破坏加速、寿命缩短的一组溶血性贫血。国外资料显示AIHA的年发病率为(0.8-3.0)/10万。根据自身抗体与红细胞最适反应温度,AIHA可分为温...
词条;诊疗指南;2022年版诊疗指南;自身免疫性溶血性贫血X-连锁严重联合免疫缺陷病
...X-连锁严重联合免疫缺陷病(XL-SCID)属于T细胞缺陷,也是最常见的SCID,而B细胞无缺陷(T-B+)SCID。疾病描述严重联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiency,SCID)包括一组遗传性疾病,可伴有B细胞分化异常,也可不伴有B细胞分化异常。...
疾病;儿科先天性全丙种球蛋白低下血症
...中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少,这点与常见变异型免疫缺陷病不同。3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。5.外周血中淋巴细胞数值正常,其中T细胞的百分比上升,而B细胞很少(<0....
疾病获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤
...,主要为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),包括中心母细胞变异型DLBCL、免疫母细胞变异型DLBCL和原发性渗出性淋巴瘤(primaryexudativelymphomas,PEL);而低度恶性NHL则较少见,文献报道的主要为MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤。此外,AI...
疾病;血液科;白细胞疾病;淋巴瘤X-连锁高免疫球蛋白M 血症
...体、脾、肝脏等淋巴组织增生和肿大是XHIM的共同表现。自身抗体的出现与血小板减少,溶血性贫血,甲状腺功能减退和关节炎有关。3.肿瘤淋巴组织肿瘤最为常见,占XHIM合并肿瘤的56%;肝脏和胆道肿瘤也可发生,此很少见于其...
疾病;儿科免疫缺陷病
...四咽囊形成障碍(图27-1D)使胸腺和甲状旁腺发育不良,常见的疾病有DiGeorge综合征等。5.胸腺形成不良(图27-1E)可导致Nezelof综合征。6.间叶细胞系发育障碍(图27-1F)骨髓血管系异常,可出现共济失调性毛细血管扩张症等。7...
生物学;疾病免疫缺陷性肺炎
...,即表现出对病原菌的敏感性增加,以上下呼吸道感染最常见,胃肠道及骨关节感染、败血症、脑膜炎等亦有所见。患者症状可以不如通常儿童相应感染那样严重,而以慢性、反复发作为特点,肺炎大多消散缓慢,半数患者并发...
疾病;呼吸内科获得性免疫缺损综合征相关淋巴瘤
...,主要为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),包括中心母细胞变异型DLBCL、免疫母细胞变异型DLBCL和原发性渗出性淋巴瘤(primaryexudativelymphomas,PEL);而低度恶性NHL则较少见,文献报道的主要为MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤。此外,AI...
疾病;血液科;白细胞疾病;淋巴瘤