双侧先天性肾上腺皮质增生
...àngxiànpízhìzēngshēng概述:某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假两性畸形,男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物,在女性苗勒氏导管结构(即卵巢、子宫和阴道)将正常发育,...
疾病皮质醇增多症(cushing综合征)
...以外的癌瘤产生ACTH刺激肾腺皮质增生,分泌过量的皮质类固醇,最常见的是肺癌(约占50%),其次为胸腺癌胰腺癌(各约占10%),其他还有起源于神经组织的瘤,甲状腺髓样癌等,随着对此性认识提高,发现的病例增多,有...
疾病;泌尿外科类脂质沉积病
...规,血小板,骨骼、颅骨、脊柱X线片,尿17-羟、17酮皮质类固醇含量检查,血浆中植烷酸检查,脑电图、脑CT或MRI、骨髓检查,脑脊液检查,心电图检查。必要时考虑脑活检。治疗方案:此类疾病一般缺乏特殊治疗方法,根据不...
疾病;神经内科先天性肾上腺皮质增生症
...②11β-羟化酶(CYP11β)缺陷症,又可分为Ⅰ和Ⅱ型;③3β-羟类固醇脱氢酶(3β-HSD)缺陷症;④17α-羟化酶(CYP17)缺陷症,伴或不伴有17,20-裂链酶(17,20LD)缺陷症;⑤胆固醇碳链酶缺陷症。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上...
疾病;内分泌科尿17-酮类固醇
...:niào17-tónglèigùchún英文:Urine17-ketonesteroids概述:17-酮类固醇(17-ketosteroide,17-KS)指皮质激素及性激素中在17碳位上有酮基者,包括雄酮、表雄酮、去氢异雄酮、1l-氧雄酮、11-羟雄酮等,大部分以结合形式存在。17-酮类固醇主...
化验及医学检查;激素类测定;肾上腺素测定失盐性肾炎
...醛固酮明显增加,常超过原发性醛固增多症。3.其他17酮类固醇、17羟皮质醇等排泄量正常或稍增加。对去氧皮质酮治疗(DOCA)无反应。其他辅助检查:1.常规做B超、X线平片或CT检查。2.肾活检组织病理检查,可以明确原发病诊断。...
疾病;肾脏内科库欣综合症
...雄激素;腺癌患者可有11β-羟化酶受累,病人尿中的17-酮类固醇(17-ks)显著增高。肾上腺腺癌的患者都有17号染色体长臂上的p53基因的突变。p53基因是一肿瘤抑制基因,它能起免疫监视作用,使机体及时清除突变的细胞株。而当...
心血管内科;高血压与高血压病库欣综合征
...雄激素;腺癌患者可有11β-羟化酶受累,病人尿中的17-酮类固醇(17-ks)显著增高。肾上腺腺癌的患者都有17号染色体长臂上的p53基因的突变。p53基因是一肿瘤抑制基因,它能起免疫监视作用,使机体及时清除突变的细胞株。而当...
心血管内科;高血压与高血压病;疾病柯兴综合征
...雄激素;腺癌患者可有11β-羟化酶受累,病人尿中的17-酮类固醇(17-ks)显著增高。肾上腺腺癌的患者都有17号染色体长臂上的p53基因的突变。p53基因是一肿瘤抑制基因,它能起免疫监视作用,使机体及时清除突变的细胞株。而当...
心血管内科;高血压与高血压病;疾病库兴综合征
...雄激素;腺癌患者可有11β-羟化酶受累,病人尿中的17-酮类固醇(17-ks)显著增高。肾上腺腺癌的患者都有17号染色体长臂上的p53基因的突变。p53基因是一肿瘤抑制基因,它能起免疫监视作用,使机体及时清除突变的细胞株。而当...
心血管内科;高血压与高血压病;疾病