肾性氨基酸尿
...酸尿与其降解产物α-羟丁氨酸所致)。尿中还有大量苯丙酮酸与酪氨酸。8.β-氨基酸尿尿中排出较多的β-氨基酸尿,牛磺酸,β-丙氨酸,β-异丁酸出现在全氨基酸尿。正常人过多食用肉类和海鲜食品时尿中也可出现牛磺酸。本病临...
疾病;肾脏内科血清酪氨酸
...酸症。新生儿一过性高酪氨酸血症,尿液排出对-羟苯丙酮酸、对-羟苯乳酸和对-羟苯乙酸,这是由于对-羟苯丙酮酸氧化酶尚不能完全适应酪氨酸氧化过程的需要所致。在未成熟儿尤为显著,这种酶不具备氧化高蛋白饮食成为对-...
褐黄病
...这些氧化酶有苯丙氨酸羟化酶、酪氨酸转氨酶、对羟基丙酮酸氧化酶、尿黑酸氧化酶等,后者含有巯基,需要铁离子以及维生素保持铁呈还原型。当上述不同的酶缺陷时可能导致不同代谢底物增加,临床上表现各不相同。褐黄病...
疾病褐黄症
...这些氧化酶有苯丙氨酸羟化酶、酪氨酸转氨酶、对羟基丙酮酸氧化酶、尿黑酸氧化酶等,后者含有巯基,需要铁离子以及维生素保持铁呈还原型。当上述不同的酶缺陷时可能导致不同代谢底物增加,临床上表现各不相同。褐黄病...
疾病;风湿科;弥漫性结缔组织病;代谢性骨关节病黄褐病
...这些氧化酶有苯丙氨酸羟化酶、酪氨酸转氨酶、对羟基丙酮酸氧化酶、尿黑酸氧化酶等,后者含有巯基,需要铁离子以及维生素保持铁呈还原型。当上述不同的酶缺陷时可能导致不同代谢底物增加,临床上表现各不相同。褐黄病...
疾病;风湿科;弥漫性结缔组织病;代谢性骨关节病加罗德综合征
...这些氧化酶有苯丙氨酸羟化酶、酪氨酸转氨酶、对羟基丙酮酸氧化酶、尿黑酸氧化酶等,后者含有巯基,需要铁离子以及维生素保持铁呈还原型。当上述不同的酶缺陷时可能导致不同代谢底物增加,临床上表现各不相同。褐黄病...
疾病;风湿科;弥漫性结缔组织病;代谢性骨关节病加罗德氏综合征
...这些氧化酶有苯丙氨酸羟化酶、酪氨酸转氨酶、对羟基丙酮酸氧化酶、尿黑酸氧化酶等,后者含有巯基,需要铁离子以及维生素保持铁呈还原型。当上述不同的酶缺陷时可能导致不同代谢底物增加,临床上表现各不相同。褐黄病...
疾病;风湿科;弥漫性结缔组织病;代谢性骨关节病乳酸酸中毒
...要的病理和生理意义。在正常情况下,糖酵解所产生的丙酮酸,在脂肪、肌肉、脑等组织内大部分叁羧酸循环氧化,而少部分在丙酮酸羧化酶(PC)的催化下经草酰乙酸而进入糖原导生,在肝及肾再生成糖。丙酮酸进入叁羧酸循环...
疾病;内分泌科脚气病
...、尿常规。维生素B1负荷试验尿中排出量减少。2、血液丙酮酸、硫胺素检查。血丙酮酸、乳酸浓度增高;红细胞转酮酶活性降低。3、心电图检查。治疗:1、一般治疗:调整饮食,供给乳母和病儿富含维生素的食物。喂母乳的婴...
中医学;中医内科学;中医病名;中医诊断学;疾病红细胞乳酸生成率
...酸在体内的增加主要是血氧的缺乏,导致三羧酸循环中丙酮酸需氧氧化障碍,糖酵解速度增加,即丙酮酸还原成乳酸的速度增加,血中乳酸与丙酮酸比值增高及乳酸增加。出现高乳酸血症。乳酸的测定一般用全血乳酸分光光度法...
化验及医学检查;血液生化检查;酶类测定