红细胞生成性粪卟啉症
...成性原卟啉症多见于5岁以内男孩,主要表现为光敏感,尿中无原卟啉。疾病描述:文献报道其体征和症状与EPP相类似,如日晒后有烧灼感和浮肿等光敏感症状,生化检查本病红细胞粪卟啉水平升高,红细胞原卟啉亦增加,并有...
疾病;皮肤性病科红细胞生成卟啉
...,使尿卟啉Ⅲ生成减少,而尿卟啉Ⅰ生成过多,进而转为尿粪卟啉在红细胞、血浆中蓄积而发病。但尿卟啉Ⅲ合成酶活性降低一般不影响血红素合成,原因为其酶活性较ALA酶活性大1000倍以上,ALA为合成限制酶,仅少量尿卟啉Ⅲ...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病Gunther病
...,使尿卟啉Ⅲ生成减少,而尿卟啉Ⅰ生成过多,进而转为尿粪卟啉在红细胞、血浆中蓄积而发病。但尿卟啉Ⅲ合成酶活性降低一般不影响血红素合成,原因为其酶活性较ALA酶活性大1000倍以上,ALA为合成限制酶,仅少量尿卟啉Ⅲ...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病红细胞生成性尿卟啉病
...,使尿卟啉Ⅲ生成减少,而尿卟啉Ⅰ生成过多,进而转为尿粪卟啉在红细胞、血浆中蓄积而发病。但尿卟啉Ⅲ合成酶活性降低一般不影响血红素合成,原因为其酶活性较ALA酶活性大1000倍以上,ALA为合成限制酶,仅少量尿卟啉Ⅲ...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病先天性光敏感性卟啉病
...,使尿卟啉Ⅲ生成减少,而尿卟啉Ⅰ生成过多,进而转为尿粪卟啉在红细胞、血浆中蓄积而发病。但尿卟啉Ⅲ合成酶活性降低一般不影响血红素合成,原因为其酶活性较ALA酶活性大1000倍以上,ALA为合成限制酶,仅少量尿卟啉Ⅲ...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病红细胞生成性卟啉病
...,使尿卟啉Ⅲ生成减少,而尿卟啉Ⅰ生成过多,进而转为尿粪卟啉在红细胞、血浆中蓄积而发病。但尿卟啉Ⅲ合成酶活性降低一般不影响血红素合成,原因为其酶活性较ALA酶活性大1000倍以上,ALA为合成限制酶,仅少量尿卟啉Ⅲ...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病先天性遗传性红细胞生成性卟啉症
...,使尿卟啉Ⅲ生成减少,而尿卟啉Ⅰ生成过多,进而转为尿粪卟啉在红细胞、血浆中蓄积而发病。但尿卟啉Ⅲ合成酶活性降低一般不影响血红素合成,原因为其酶活性较ALA酶活性大1000倍以上,ALA为合成限制酶,仅少量尿卟啉Ⅲ...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病尿胆色素原
...即检查。本法检出感度为卟胆原11mg/L。由于卟啉病发作时尿中卟胆原大量增加,反应深红色,可先将尿稀释10倍后检测。相关疾病:肝性卟啉病、急性间歇性卟啉病
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查PBG
...即检查。本法检出感度为卟胆原11mg/L。由于卟啉病发作时尿中卟胆原大量增加,反应深红色,可先将尿稀释10倍后检测。相关疾病:肝性卟啉病、急性间歇性卟啉病
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查尿卟胆原
...即检查。本法检出感度为卟胆原11mg/L。由于卟啉病发作时尿中卟胆原大量增加,反应深红色,可先将尿稀释10倍后检测。相关疾病:肝性卟啉病、急性间歇性卟啉病
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查