X联锁鱼鳞病
...病(X-linkedichthyosis)又名黑鱼鳞病(ichthyosisnigricans),X-连锁隐性遗传鱼鳞病(recessiveX-linkedichthyosis)。男性性联寻常性鱼鳞病的发病率约为1∶2000~1∶6000,约半数成年男性患者可有逗点状角膜混浊,但不影响视力,也可出现...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病性联寻常性鱼鳞病
...病(X-linkedichthyosis)又名黑鱼鳞病(ichthyosisnigricans),X-连锁隐性遗传鱼鳞病(recessiveX-linkedichthyosis)。男性性联寻常性鱼鳞病的发病率约为1∶2000~1∶6000,约半数成年男性患者可有逗点状角膜混浊,但不影响视力,也可出现...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病先天性自愈性网状组织细胞增生症
...组织细胞,染色差,有时胞质呈毛玻璃样。③皮肤局限性小儿良性组织细胞增生症X,生下时到2岁间发病,皮疹数可多达300余个,除丘疹和小结节外,可有出血性水疱。实验室检查:有时有白细胞减少、淋巴细胞增多等血液学异...
疾病;皮肤性病科儿童慢性活动性EB病毒感染诊疗规范(2021年版)
...rvirusinfection,CAEBV)是EBV感染T细胞或NK细胞引起的淋巴增殖性疾病,2016年WHO将CAEBV分类为EBV相关T或NK细胞淋巴增殖性疾病(EBV-positiveT-orNK-lymphoproliferativediseases,EBV-T/NK-LPD)。CAEBV的发病机制并不完全清楚,机体的免疫功能缺陷或病...
词条;法规文件;2021年版诊疗规范;诊疗规范;肿瘤科;儿科;慢性活动性EB病毒感染淋巴结病和窦性组织细胞增生症
...ǔzhīxìbāozēngshēngzhèng疾病分类:皮肤性病科疾病概述:淋巴结病和窦性组织细胞增生症:本病特点是发热、白细胞增多,颈淋巴结肿大。病理所见为淋巴结包膜下及髓窦组织细胞增生。可有暂时性免疫功能低下。光镜下很似LCH...
疾病;皮肤性病科病毒相关吞噬血细胞综合征
...和消失与病情的活动和缓解同步。3.病原学检查绝大多数小儿的VAHS继发于EB病毒感染,因此可作EB病毒感染相应的抗体滴度测定,以明确EB病毒感染有助于本病征的诊断。VAHS时,EB病毒感染所出现的淋巴细胞改变,以CD8阳性的抑制...
疾病;儿科郎格细胞组织细胞增生症
...目前多认为它们是一组与免疫功能一帮有关的反应性增殖性疾病。国际组织细胞协会协作组(WGHS)将郎格罕细胞组织细胞增生症归为组织细胞增生症I类,以便与非郎格罕细胞组织细胞增生症(Ⅱ类)及恶性之细胞病和急性单核...
疾病;儿科特发性组织细胞增生症
...腔科口腔颌面外科学口腔颌面部肿瘤口腔颌面部恶性肿瘤淋巴网状组织肿瘤及瘤样病变ICD号:D76.0流行病学:国内5校口腔病理科的病理标本统计中,属于朗格汉斯细胞病范畴者共64例,约占7643例恶性肿瘤的0.84%。口腔颌面部郎格...
口腔疾病;口腔颌面外科学;口腔颌面部肿瘤;口腔颌面部恶性肿瘤;淋巴网状组织肿瘤及瘤样病变Hunter综合征
...Ⅱ型(MPSⅡ)。可分为重型与轻型(即MPSⅡA和MPSⅡB)。都为X连锁隐性遗传,缺乏艾杜糖醛酸硫酸酯酶。都为X连锁隐性遗传,缺乏艾杜糖醛酸硫酸酯酶。表现为腰型驼背、关节强直、宽手、胸部畸形、侏儒;角膜浑浊、面容粗犷、肝...
疾病;皮肤性病科窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
...cytosiswithmassivelymphadenopathy概述:窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy,SHML),又称Rosai-Dorfman综合征。Lennert于1961年首先报道此病,1969年Rosai和Dodman对此病进行了全面描述,其病因未明,好发于儿...
疾病;血液科;白细胞疾病