Anderson-Fabry综合征
...Fabrydisease别名:Fabry-Anderson病;法布里氏病;费波瑞病;磷脂沉着综合征;弥漫性血管角质瘤;遗传性营养不良类脂沉积症;alpha-galactosidaseAdeficiency;Andeson-Fabrydisease;angiokeratomacorporisdiffusmsyndrome;α-半乳糖苷酶A缺乏病;安德森-...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病Sweeley-Klionsky综合征
...Fabrydisease别名:Fabry-Anderson病;法布里氏病;费波瑞病;磷脂沉着综合征;弥漫性血管角质瘤;遗传性营养不良类脂沉积症;alpha-galactosidaseAdeficiency;Andeson-Fabrydisease;angiokeratomacorporisdiffusmsyndrome;α-半乳糖苷酶A缺乏病;安德森-...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病费波瑞病
拼音:fèibōruìbìng疾病别名法布里氏病,磷脂沉着综合征,法布里病,弥漫性血管角质瘤,遗传性营养不良类脂沉积症,Fabry-Anderson病疾病分类风湿免疫科疾病概述本病又称弥漫性血管角质瘤、遗传性营养不良类脂沉积症、Fabry-Anderson...
疾病;风湿免疫科磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏
...nzhīxiāndǎnjiǎn-dǎngùchúnxiānjīzhuǎnyíméiquēfá疾病别名卵磷脂胆固醇酰基转移酶缺乏症疾病代码ICD:N07.8疾病分类肾脏内科疾病概述1967年和1968年,Gjone和Norum最早报道了一种以蛋白尿、贫血、高脂血症和角膜混浊为特点的家族性疾...
疾病;肾脏内科羊水检查
...葡萄糖含量亦有轻度降低。2.脂肪:其中50%为脂肪酸,磷脂类约为30-45mg/L,妊娠后半期胆固醇为0.52-2.48mmol/L,甘油三酯在妊娠30惆时为23μmol/L,足月时平均为68μmol/L.。3.蛋白质及蛋白质衍生物:羊水的有机物中,50%是蛋白质及...
化验及医学检查羊水卵磷脂/鞘磷脂比值
...文:lecithin/sphingomyelinratio概述:羊水中约含脂肪500mg/L,磷脂约为40mg/L。妊娠初期,鞘磷脂多,其含量在整个妊娠期间无明显变化。作为肺泡表面活性物质的卵磷脂,其含量在妊娠34周以前与鞘磷脂相近似,在妊娠34周以后则急剧...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;羊水检查卵磷脂/鞘磷脂比值
拼音:luǎnlínzhī/qiàolínzhībǐzhí正常值:早期妊娠<1:1足月妊娠>2:1。化验结果意义:比值≥2,表示胎儿肺已成熟,≤2提示胎儿肺未成熟,易发生胎儿呼吸窘迫综合征。同样,PG阴性时,胎儿亦易发生呼吸窘迫综合征。...
化验及医学检查鞘脂类
...尾(脂肪酸和鞘氨醇的长烃链),属极性脂类,是仅次于磷脂的第2大类膜脂。可分为鞘磷脂、脑苷脂和神经节苷脂3个亚类。鞘磷脂是最简单、动物组织中最丰富的鞘脂,其极性头是磷酰胆碱或磷酰乙醇胺。因含磷,也可归于磷...
鞘脂
...或其衍生物,以及1分子极性头醇组成的脂质,是仅次于磷脂的第二大类膜脂。鞘氨醇是一种长链氨基醇,有一个极性头和2个非极性尾;极性头基连接在鞘氨醇的羟基上,脂肪酸组分则与其氨基结合形成酰胺键。鞘脂分成鞘磷脂...
CM1神经节苷脂沉积症
...质,主要由CM1神经节苷脂及单涎酸衍生物、胆固醇、少量磷脂和葡萄糖神经鞘磷脂所组成。内脏器官包涵体沉积物主要由糖蛋白和单涎酸黏多糖及少量CM1神经节苷脂所组成。Ⅱ型的病理改变与Ⅰ型相似,但程度较轻。内脏器官可...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常