Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病
...瘤综合征(multipleendocrineneoplasiasyndrome,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。目前多发...
疾病;肿瘤科;小儿肿瘤Maffucci综合征
...变同时存在。为罕见病不同种族及男女性发病率相等。无家族史,无遗传性。发病年龄平均为5岁,在出生时即有症状者占25%,有45%的患者在6岁前出现症状。病理改变:患者身上内生软骨瘤与内生软骨瘤病(亦即软骨发育者异常...
疾病气管食管瘘
...泌尿生殖系统和肺发育不全。大多数为散发性,仅少数有家族史。气管食管瘘伴食管闭锁的新生儿可出现进食呛咳和反流,并呕出咽喉部分泌物。常因吸入性肺炎和呼吸窘迫而迅速死亡。临床表现取决于畸形病变的解剖特点和严...
疾病;呼吸内科儿童及青少年神经纤维瘤病诊疗规范(2021年版)
...经皮肤损害,可合并各种良性和恶性肿瘤。约1/2的病例为家族性;其余则是新生(散发)突变的结果。节段型病变常见于20~40岁,弥漫型和丛状神经瘤常见于儿童。临床表现为多发咖啡牛奶斑、雀斑、虹膜错构瘤、骨骼畸形和...
词条;法规文件;2021年版诊疗规范;诊疗规范;肿瘤科;儿科;神经纤维瘤病部分性肺静脉异位连接
...物,避免接触有毒、有害物质。4.对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者,应重点监测。流行病学部分性肺静脉连接异常在尸检中约占0.4%~0.7%,高于临床发病率,80%~90%伴房缺,其中以中心型及上腔型最...
疾病;儿科嗜酸细胞性肺炎
...害三联征。这些病变可有相互重叠,有些儿童表现为孤立性肺部表现,某些成人表现为更具恶性倾向、播散性病变。肺LCH可以是多系统病变的一部分或只局限于肺脏(嗜酸细胞肉芽肿,原发性肺LCH)。原发性肺LCH是一种少见的与...
疾病;呼吸科;肉芽性肺疾病单纯性肺嗜酸细胞浸润症
...粒细胞增多症(acutepulmonaryeosinophilia)。患者可有个人或家族过敏史。最常见的症状为咳嗽,少量黏痰或少量柠檬色痰,偶有痰血,痰中含嗜酸性粒细胞。此外尚有头痛、乏力、上呼吸道卡他症状、夜间盗汗、胸痛等,一般不发...
疾病;呼吸科;感染性疾病;其他肺炎单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症
...粒细胞增多症(acutepulmonaryeosinophilia)。患者可有个人或家族过敏史。最常见的症状为咳嗽,少量黏痰或少量柠檬色痰,偶有痰血,痰中含嗜酸性粒细胞。此外尚有头痛、乏力、上呼吸道卡他症状、夜间盗汗、胸痛等,一般不发...
疾病;呼吸科;感染性疾病肺炎腹壁带状瘤
...;显著待点是皮下纤维结缔组织受累,皮肤有隆起,并有毛细血管增生及血管扩张现象。Gardner综合征:病人有纤维瘤、骨肿瘤和结肠息肉病。尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性,但与典型的呈浸润生长的恶性肿瘤不同。临床上大部...
疾病;普通外科;腹壁疾病;腹壁肿瘤腹壁成纤维瘤
...;显著待点是皮下纤维结缔组织受累,皮肤有隆起,并有毛细血管增生及血管扩张现象。Gardner综合征:病人有纤维瘤、骨肿瘤和结肠息肉病。尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性,但与典型的呈浸润生长的恶性肿瘤不同。临床上大部...
疾病;普通外科;腹壁疾病;腹壁肿瘤