拉福拉病
...遗传性疾病。好发于儿童晚期和青春期。最早属于家族性肌阵挛性癫痫。1911年Lafora根据尸检资料发现,患者大脑皮质、丘脑、黑质、苍白球及齿状核等部位的神经细胞胞质内,含有嗜碱性包涵体(Lafora小体),自此以来开始对...
神经内科;神经系统遗传性疾病;疾病盐酸硝西泮
...精神病引起的睡眠障碍也有安眠之效。抗癫痫作用强,对肌阵挛性癫痫疗效好;对婴儿痉挛也有效。药代动力:易自胃肠道吸收,口服后1~2h血药浓度即达峰值;吸收后广泛与血浆蛋白结合,主要经肝内代谢为无活性的产物,排...
老年性癫痫
...明显。恶性肿瘤,常有明显的瘤周水肿,其占位征象又较良性肿瘤更明显。③瘤周水肿:多数恶性肿瘤都有瘤周水肿,尤其是脑转移瘤,其瘤周水肿最明显,常会引起大脑中线结构向对侧移位,形成大脑镰下疝,CT表现为脑干推...
疾病;老年病科神经元蜡样脂褐质沉积症
...于小脑和锥体外系病变引起的运动异常,而后出现痴呆、肌阵挛癫痫发作,视力障碍出现在5~6岁。Edathodu变异型的发病年龄在9岁,患者主要表现为精神异常,不伴有癫痫、痴呆、运动异常和视网膜病变。(2)芬兰变异型NCL,CLN5:...
疾病;神经内科癫痫发作与癫痫综合症
...癫痫发作密切相关,如婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作;良性中央回-颞叶癫痫在睡眠中发作,颞叶癫痫天间常表现精神运动发作,夜间睡眠多发生全面性强直-阵挛发作(GTCS);GTCS常在清晨刚醒时发生,持续睡眠剥夺可诱发癫...
疾病;神经内科;癫痫癫痫发作与癫痫综合征
...癫痫发作密切相关,如婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作;良性中央回-颞叶癫痫在睡眠中发作,颞叶癫痫天间常表现精神运动发作,夜间睡眠多发生全面性强直-阵挛发作(GTCS);GTCS常在清晨刚醒时发生,持续睡眠剥夺可诱发癫...
疾病癫痫治疗药物临床研究试验技术指导原则
...赖性癫痫综合征。最常见的儿童特发性部分性癫痫(例如良性癫痫伴中央颞区棘波)和癫痫综合征(例如West综合征/婴儿痉挛症、Dravet综合征、Lennox-Gastaut综合征、肌阵挛-站立不能性癫痫和慢波睡眠期持续性棘慢波)都是这种情...
法规文件神经系统遗传病
...现异常,如半乳糖血症和唐氏综合征(先天愚型);可在婴儿期发病如婴儿型脊肌萎缩症,儿童期发病如假肥大型肌营养不良,少年期发病如肝豆状核变性、少年型脊肌萎缩症,青年期发病如腓骨肌萎缩症,成年期发病如强直性...
疾病;神经内科ES
...药随尿排出。乙琥胺的适应证:1.主要用于失神性发作和肌阵挛性发作。2.与其他抗癫痫药合用于混合型癫痫发作。3.用于治疗失神性癫痫持续状态。乙琥胺的禁忌证:对乙琥胺过敏者、哺乳者及卟啉症患者禁用。注意事项:1.肝...
柴浪丁
...药随尿排出。乙琥胺的适应证:1.主要用于失神性发作和肌阵挛性发作。2.与其他抗癫痫药合用于混合型癫痫发作。3.用于治疗失神性癫痫持续状态。乙琥胺的禁忌证:对乙琥胺过敏者、哺乳者及卟啉症患者禁用。注意事项:1.肝...