单纯型大疱性表皮松解症
...单纯型大疱性表皮松解症因角蛋白K5或K14的基因突变引起基底细胞内角蛋白的组成和结构异常,电镜示表皮基底细胞内张力微丝异常,产生临床的大疱性损害。诊断要点:1.多于2岁内发病。2.手、足、肘、膝等易摩擦部位出现水...
疾病;皮肤性病科毛母细胞瘤
...上表皮相连,边界清楚,主要为上皮成分。瘤团由单一形基底样细胞组成的小叶构成筛状型,周边基底样细胞排列成栅状。此外,尚见相互吻合的基底样细胞索,核有丝分裂象可多可少。问质胶原纤维排列疏松,成纤维细胞较多...
疾病;皮肤性病科肺出血-肾炎综合征X
...特征为反复肺弥漫性出血,肾小球肾炎和循环中抗肾小球基底膜抗体阳性。临床上并不常见,男性多于女性,男女比约2∶1~9∶1。此病从儿童到老年均可发病,但35和60岁左右为其两个发病高峰,前一高峰以男性发病为高,而后...
疾病;呼吸内科光线性角化病
...病分类皮肤性病科疾病概述光线性角化病皮损较小,而且基底层内有异形细胞。此两点同样也适用于对砷角化病的鉴别。疾病描述光线性角化病又名老年角化病或日光性角化病,是日光长期曝晒损伤皮肤所引起的一种癌前期损害...
疾病;皮肤性病科良性家族性薄肾小球基底膜病
概述:薄肾小球基底膜病(thinglomerularbasementmembranedisease)的定义是,组织学表现为肾小球基底膜变薄,临床以肾小球性血尿为特征,但遗传学无基因突变的一类疾病。根据患者有无进行性肾功能损害,分为良性和进行性;又根...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病薄肾小球基底膜病
...móbìng英文:thinglomerularbasementmembranedisease概述:薄肾小球基底膜病(thinglomerularbasementmembranedisease)的定义是,组织学表现为肾小球基底膜变薄,临床以肾小球性血尿为特征,但遗传学无基因突变的一类疾病。根据患者有无进行...
疾病薄基膜肾病
概述:薄肾小球基底膜病(thinglomerularbasementmembranedisease)的定义是,组织学表现为肾小球基底膜变薄,临床以肾小球性血尿为特征,但遗传学无基因突变的一类疾病。根据患者有无进行性肾功能损害,分为良性和进行性;又根...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病家族性良性血尿
概述:薄肾小球基底膜病(thinglomerularbasementmembranedisease)的定义是,组织学表现为肾小球基底膜变薄,临床以肾小球性血尿为特征,但遗传学无基因突变的一类疾病。根据患者有无进行性肾功能损害,分为良性和进行性;又根...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病非进行性遗传性肾炎
概述:薄肾小球基底膜病(thinglomerularbasementmembranedisease)的定义是,组织学表现为肾小球基底膜变薄,临床以肾小球性血尿为特征,但遗传学无基因突变的一类疾病。根据患者有无进行性肾功能损害,分为良性和进行性;又根...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病基底核钙化
概述:基底核钙化症即特发性基底核钙化(idiopathicbasalgangliacalcification,IBGC)又称Fahr病,由Fahr(1930)首先报道。多种原因引起两侧对称性基底核钙化称为两侧对称性基底核钙化综合征或Fahr综合征。苍白球与尾状核钙化多见于...
疾病;神经内科;运动障碍疾病