半乳糖血症
...障碍。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症:①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷:此为经典的半乳糖血症,较为常见;②半乳糖激酶缺陷:较为罕见;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表异构...
生物学原发性免疫缺陷病
...yìquēxiànbìng英文:PID;primaryimmunodeficiencydisease原发性免疫缺陷病是一组少见病,与遗传相关,常发生在婴幼儿,出现反复感染,严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗,故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同,可...
疾病与皮肤有关的免疫缺陷病
...受到损害引起机体免疫功能障碍所致的综合征,称为免疫缺陷病。其致病的主要原因是体液性免疫、细胞性免疫、吞噬功能或补体的降低或缺乏。一般来说,免疫缺陷病可分原发、继发及混合性三大类。疾病描述:由于免疫系统...
疾病;皮肤性病科大剂量免疫球蛋白静脉滴注疗法
...用中可能有不同的机理,包括:①对原发性和继发性免疫缺陷的替代治疗;②特种被动免疫;③特种炎症和/或免疫失调的治疗。具体环节可能有:①大剂量Ig与患者体内单核巨噬细胞上的Fc受体结合,使其丧失抗原递呈功能,中...
医疗技术名部分白化病免疫缺陷综合征
...这类白化病称为局部白化病。疾病描述:部分白化病免疫缺陷综合征又名Griscelli综合征。为常染色体隐性遗传。症状体征:临床表现有色素脱失斑、灰发,常发生各种细菌感染,可伴肝脾肿大及中枢神经系统脱髓鞘病。疾病病因...
疾病;皮肤性病科血清免疫球蛋白D
...病、恶性营养不良)、特异反应性疾病、部分原发性免疫缺陷症(高IgM血症、伴免疫球蛋白缺乏症、IgA单独缺乏症)、周期性发热(2-12年)等。②单纯性高IgD血症:IgD骨髓瘤、良性单纯性免疫球蛋白血症很少、IgD型多发性骨髓...
化验及医学检查;免疫学检查;血清免疫球蛋白测定严重联合免疫缺陷病
...音:yánzhòngliánhémiǎnyìquēxiànbìng概述:严重联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiencydisease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细...
疾病丙酮酸激酶缺乏症
...患者中的红细胞中证实有PK缺乏,其发生频率仅次于G-6-PD缺陷。疾病名称:丙酮酸激酶缺乏症英文名称:pyruvatekinasedeficiency分类:血液科红细胞疾病红细胞酶异常性溶血性贫血ICD号:D55.8流行病学:常染色体隐性遗传在北欧血统...
疾病;血液科;红细胞疾病;红细胞酶异常性溶血性贫血X-连锁高免疫球蛋白M 血症
...údànbáiMxuèzhèng疾病别名X-连锁高IgM血症,伴高IgM性联免疫缺陷,高IgM血症,IgM增多伴免疫球蛋白缺陷病,IgM增高综合征,丙种球蛋白缺乏症,免疫缺陷伴高IgM血症疾病代码ICD:D80.5疾病分类儿科疾病概述X-连锁高免疫球蛋白M血症(X-linkedhype...
疾病;儿科细胞免疫
...,将抗原传递给具有相同MHC-II类分子的TH,同时,Mφ分泌白介素-1,刺激TH,促使其分泌白介素-2,它促进TH,形成正反馈,刺激T淋巴细胞分化出Tc,刺激B细胞分化出浆细胞和记忆细胞。Ts细胞—CD8receptor:抑制性T细胞,只有在TH的...
生物学