迟发性皮肤卟啉病
...又是一种获得性疾病,1937年由WaldEnsnstrom首次命名。临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕、粗糙、增厚和色素改变为特征,没有神经病变的卟啉病,部分患者有肝脏损害。疾病名称:迟发性皮肤卟啉病英文名称:porphyriacutaneous...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病卟啉检查法
...适应证:卟啉检查可用于各种原发性和继发性卟啉病。1.红细胞生成性卟啉病包括先天性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病、红细胞生成性粪卟啉病等。2.肝性卟啉病包括迟发性皮肤卟啉病、急性间歇性卟啉病、混合...
医疗技术名变异性卟啉症
...有皮损者超过33%,约15%始终无皮损。起病于10~30岁,光敏性皮疹类似迟发性皮肤卟啉症。静脉放血可改善症状。疾病描述变异性卟啉症又称南非遗传性卟啉症、混合性卟啉症、混合性肝性卟啉症和遗传性迟发性卟啉症等,它...
疾病;皮肤性病科急性间歇性卟啉病
...ēxìngbǔlínbìng英文:acuteintermittentporphyria概述:急性间歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。1911年,由Gunther首先报道,Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病。临床特征为腹部绞痛...
疾病;血液科;红细胞疾病;卟啉病肝性红细胞生成性卟啉症
...原脱羧酶(UROD)缺乏有关。症状体征:患者于1岁内即出现光敏感性皮疹,常在曝晒后发生红斑、水疱。自觉瘙痒和烧灼感。外伤也能引起水疱,继而在面和手掌日晒部位发生严重瘢痕,随着瘢痕形成,光敏症状开始改善,部分病...
疾病;皮肤性病科迟发性皮肤卟啉症
...症、斑图卟啉症和症状性迟发性皮肤卟啉症等,是以皮肤光敏感性和脆性增加为特征的卟啉代谢病。症状体征:本病是最常见的卟啉病,世界性分布。国外报道女性发病增多,这与饮酒和服避孕药有关。PCT虽可见于儿童,但多见...
疾病;皮肤性病科遗传性粪卟啉症
...,类似AIP和变异性卟啉症,药物可以诱发,一些病例的光感性皮损与PCT和变异性卟啉症不能区别,发作期尿含大量粪卟啉Ⅲ,PBG和ALA亦升高,粪中粪卟啉Ⅲ持续增加。症状体征:急性发作期有腹痛、呕吐、多种神经精神障碍,类...
疾病;皮肤性病科尿卟啉
...色荧光。正常值:阴性。化验结果临床意义:阳性:见于先天性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病(发病期)、急性卟啉病(发病期)、铅及重金属中毒、肝病和某些溶血性贫血、心肌梗死等。附注:(1)为避免卟啉分解,留取标...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查血卟啉病性周围神经病
...根据卟啉代谢紊乱出现的部位不同分为:①发生在骨髓的红细胞生成性卟啉病;②发生在肝脏的肝性血卟啉病;③发生在肝或骨髓的原卟啉病。也有学者根据临床表现分为神经卟啉病、神经皮肤卟啉病和皮肤卟啉病。现将3种容...
疾病;神经内科急性间歇性卟啉症
...:acuteintermittentporphyria疾病别名Waldenstrom综合征急性间歇性卟啉症疾病分类皮肤性病科疾病概述肝性血卟淋病综合征又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及...
疾病;皮肤性病科