CM1神经节苷脂贮积症
...也有成人。病因:遗传基因缺陷,病人体内3种酸性β-半乳糖酶同工酶A、B和C在身体各组织中明显缺乏是本病的主要病因。发病机制:组织化学和生物化学研究证明,CM1神经节苷脂贮积症是由3种酸性β-半乳糖酶同工酶A、B和C在身...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常保和丸
...糖吸收发生障碍。其中原发性糖吸收不良主要见于先天性乳糖酶缺乏、蔗糖-异麦芽糖酶缺乏,而葡萄糖-半乳糖吸收不良是由Na+-葡萄糖、Na+-半乳糖载体蛋白先天缺乏所致,三者均为常染色体隐性遗传性疾病;另外早产儿发...
中成药;消化系统药物;消化系统中成药;药物;中医学;中药学;方剂学;方剂;消食和胃;导滞老年吸收不良综合症
...均胃—空肠吻合毕氏Ⅱ式术后。4、肠黏膜刷状源酶缺乏乳糖酶、蔗糖酶、肠激酶缺乏。(二)吸收机制障碍1、有效吸收面积不足大段肠切除、肠瘘、胃肠道短路手术。2、黏膜损害乳糜泻、热带性脂肪泻等。3、黏膜转运障碍葡...
疾病;老年病科GalTT
概述:本试验不能用于诊断先天性半乳糖代谢障碍,只能用于肝病患者。人体组织不能直接利用外源性半乳糖,需经肝脏转变为肝糖原后再加以利用,肝实质损害(急性肝炎、肝硬变、癌转移至肝脏等)半乳糖转变障碍,耐量降...
血液生化检查;化验及医学检查;糖类测定半乳糖耐量试验
...shìyàn英文:GalactoseToleranceTest概述:本试验不能用于诊断先天性半乳糖代谢障碍,只能用于肝病患者。人体组织不能直接利用外源性半乳糖,需经肝脏转变为肝糖原后再加以利用,肝实质损害(急性肝炎、肝硬变、癌转移至肝脏...
化验及医学检查;血液生化检查;糖类测定糖原贮积病Ⅰ型
...葡萄糖-糖原转移酶缺陷。临床表现为肝肿大、低血糖、先天性肌无力,肌张力减低。2.Ⅰ型葡萄糖-6-膦酸酯酶缺陷。临床表现为肝大、低血糖、酮中毒、酸中毒。3.Ⅱ型α-1,4-糖苷酶缺陷。心脏增大、心力衰竭、巨舌,肌无力。4...
疾病;神经内科营养缺乏病
...,而后者是由于1,25二羟胆骨化醇的形成减少。还有的是先天性缺陷造成的,如先天性维生素B12吸收不良,其缺陷在于维生素B12被吸收后缺乏运输的球蛋白,须依赖肌注维生素B12才能维持血象正常。近年证明营养素之间的不平衡...
营养学;临床营养;疾病肾性糖尿
...综合征是空肠及肾小管上皮细胞对半乳糖及葡萄糖转运的先天性缺陷,主要表现为肠道吸收障碍,初生儿水样腹泻,脱水与营养不良,大便中可检出大量半乳糖,改喂果糖可以治愈。肾脏病变较轻,且只见于同型合子。良性家族...
疾病;肾脏内科血液半乳糖
...糖,哺乳期妇女及新生儿血及尿中有时可有少量半乳糖,先天性半乳糖代谢障碍的患者血液及尿中可出现半乳糖。甲状腺机能亢进时指数增高,肝炎病患者半乳糖指数升高,疾病缓解后指数下降。附注:(1)尿中半乳糖参考值...
化验及医学检查;血液生化检查;糖类测定牛奶
...牛奶中富含乳糖,乳糖是一种贰糖,需要生物体中分泌的乳糖酶来分解,哺乳动物幼体都会自然产生乳糖酶,但成年后乳糖酶的分泌就会减少或停止。对人来说,不同民族的情况不同。一般游牧民族由于经常以乳制品为生,经过...
食疗;食材