遗传性代谢缺陷病
...尿症、甲基丙二酸尿症、同型胱氨酸尿症、枫糖尿症、半乳糖血症等,通常都呈现累积物导致的中毒症状,常见者如呕吐、嗜睡、昏迷、生长发育迟滞、低血糖、高氨血症和酮、酸中毒等,其发病或早或迟,发病前常有无症状期...
疾病;内分泌科尿糖
...述:临床上出现在尿液中的糖类,主要是葡萄糖尿,偶见乳糖尿、戊糖尿、半乳糖尿等。正常人尿液中可有微量葡萄糖,每日尿内排出<2.8mmol/24h,用定性方法检查为阴性。糖定性试验呈阳性的尿液称为糖尿,尿糖形成的原因为...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查老年吸收不良综合症
...均胃—空肠吻合毕氏Ⅱ式术后。4、肠黏膜刷状源酶缺乏乳糖酶、蔗糖酶、肠激酶缺乏。(二)吸收机制障碍1、有效吸收面积不足大段肠切除、肠瘘、胃肠道短路手术。2、黏膜损害乳糜泻、热带性脂肪泻等。3、黏膜转运障碍葡...
疾病;老年病科半乳醣甙果糖
...]每次30~40ml,1日2~3次。禁忌:不能耐受乳糖者。不良反应:治疗初期可能出现肠胃胀气,继续治疗时即可消失。剂量过大时可能发生腹泻,应调整剂量。注意事项:需低半乳糖饮食的患者勿服用本药。大剂量治...
CM1神经节苷脂沉积症
概述:CM1神经节苷脂贮积症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。Landing(1964)最...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常胃肠道功能紊乱
...胆囊超声,怀疑胰腺疾患时作腹部CT及淀粉酶测定,怀疑乳糖酶缺乏症时应作乳糖耐量试验;小肠粘膜活检除外小肠粘膜疾病;结肠粘膜活检除外结肠炎。初步诊断为此症后,还须密切随访,经过一段时间,才能确保诊断无误。...
疾病新生儿低血糖症与高血糖症
...胰岛细胞增生症或胰岛细胞瘤须做胰腺次全切除。如为半乳糖血症,需停用含乳糖的乳类食品,代以配方豆乳。2.高血糖症多由医源性原因引起。治疗方法:减少葡萄糖少量、浓度及速率,入量应<812g(kg·d),尤其是早产儿开始...
疾病乳糖
...纪双语科技词典];lactose[WS/T476—2015营养名词术语]概述:乳糖(lactose)是由半乳糖通过α-1,,4糖苷键连接葡萄糖而形成的二糖。是哺乳动物乳汁中主要的二糖。乳糖是哺乳动物乳汁中特有的一种双糖,乳糖由一分子葡萄糖和一分子...
药用辅料;填充剂;矫味剂;营养学;碳水化合物;糖;二糖CM1黑蒙性白痴
概述:CM1神经节苷脂贮积症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。Landing(1964)最...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常CM1家族黑矇性白痴
概述:CM1神经节苷脂贮积症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。Landing(1964)最...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常