尿N'-甲基烟酰胺
...-甲基烟酰胺的测定原理:N'甲基菸酰胺在碱性条件下与丙酮作用形成缩合物,再在酸性溶液中加热,形成稳定的蓝色荧光的萘啶化合物。试剂:(1)6mol/L氢氧化钠。(2)6mol/L盐酸。(3)丙酮,无荧光,否则加少量高锰酸钾后...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查褐黄病
...,这些氧化酶有苯丙氨酸羟化酶、酪氨酸转氨酶、对羟基丙酮酸氧化酶、尿黑酸氧化酶等,后者含有巯基,需要铁离子以及维生素保持铁呈还原型。当上述不同的酶缺陷时可能导致不同代谢底物增加,临床上表现各不相同。褐黄...
疾病褐黄症
...,这些氧化酶有苯丙氨酸羟化酶、酪氨酸转氨酶、对羟基丙酮酸氧化酶、尿黑酸氧化酶等,后者含有巯基,需要铁离子以及维生素保持铁呈还原型。当上述不同的酶缺陷时可能导致不同代谢底物增加,临床上表现各不相同。褐黄...
疾病;风湿科;弥漫性结缔组织病;代谢性骨关节病黄褐病
...,这些氧化酶有苯丙氨酸羟化酶、酪氨酸转氨酶、对羟基丙酮酸氧化酶、尿黑酸氧化酶等,后者含有巯基,需要铁离子以及维生素保持铁呈还原型。当上述不同的酶缺陷时可能导致不同代谢底物增加,临床上表现各不相同。褐黄...
疾病;风湿科;弥漫性结缔组织病;代谢性骨关节病加罗德综合征
...,这些氧化酶有苯丙氨酸羟化酶、酪氨酸转氨酶、对羟基丙酮酸氧化酶、尿黑酸氧化酶等,后者含有巯基,需要铁离子以及维生素保持铁呈还原型。当上述不同的酶缺陷时可能导致不同代谢底物增加,临床上表现各不相同。褐黄...
疾病;风湿科;弥漫性结缔组织病;代谢性骨关节病加罗德氏综合征
...,这些氧化酶有苯丙氨酸羟化酶、酪氨酸转氨酶、对羟基丙酮酸氧化酶、尿黑酸氧化酶等,后者含有巯基,需要铁离子以及维生素保持铁呈还原型。当上述不同的酶缺陷时可能导致不同代谢底物增加,临床上表现各不相同。褐黄...
疾病;风湿科;弥漫性结缔组织病;代谢性骨关节病代谢性酸中毒
...乳酸性酸中毒是代谢性酸中毒的常见原因。正常乳酸是由丙酮酸在乳酸脱氢酶(LDH)的作用下,经NADH加氢转化而成,NADH则转变为NAD。乳酸也能在LDH作用下当NAD转化为NADH时转变为丙酮酸。因此决定上述反应方向的主要为丙酮酸和...
疾病骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征
...sinemia):酪氨酸血症(tyrosinemia)是由于患者缺少对羟苯丙酮酸氧化酶(hydroxylphenylpuruvicacidoxidase)而导致酪氨酸代谢异常可引起Fanconi综合征。其特征是血中酪氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、丙氨酸显著增加,其他氨基酸很少增加。...
疾病;肾内科;肾小管疾病苯丙酮酸尿
...suānniào英文:phenylketonuria;phenylpyruvicoligophrenia疾病别名苯丙酮尿症,苯丙氨酸羟化酶缺乏症,苯丙氨酸羟化酶缺乏,phenylalaninehydroxylasedeficiency疾病代码ICD:E70.0疾病分类儿科疾病概述苯丙酮酸尿即苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于苯...
疾病;儿科Fanconi综合征
...sinemia):酪氨酸血症(tyrosinemia)是由于患者缺少对羟苯丙酮酸氧化酶(hydroxylphenylpuruvicacidoxidase)而导致酪氨酸代谢异常可引起Fanconi综合征。其特征是血中酪氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、丙氨酸显著增加,其他氨基酸很少增加。...
疾病;肾内科;肾小管疾病