安德森-弥漫性体血管角质瘤
...内皮和平滑肌有糖脂沉积、血管腔狭窄。肾血管和肾小球上皮有糖脂沉积。脑和末梢神经系统也有血管改变,神经元本身也有少量沉积。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴结、角膜中均有沉积,造成功能障碍。法布里病的病...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病Anderson-Fabry综合征
...内皮和平滑肌有糖脂沉积、血管腔狭窄。肾血管和肾小球上皮有糖脂沉积。脑和末梢神经系统也有血管改变,神经元本身也有少量沉积。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴结、角膜中均有沉积,造成功能障碍。法布里病的病...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病Sweeley-Klionsky综合征
...内皮和平滑肌有糖脂沉积、血管腔狭窄。肾血管和肾小球上皮有糖脂沉积。脑和末梢神经系统也有血管改变,神经元本身也有少量沉积。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴结、角膜中均有沉积,造成功能障碍。法布里病的病...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病遗传性营养不良类脂沉积症
...内皮和平滑肌有糖脂沉积、血管腔狭窄。肾血管和肾小球上皮有糖脂沉积。脑和末梢神经系统也有血管改变,神经元本身也有少量沉积。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴结、角膜中均有沉积,造成功能障碍。法布里病的病...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...内皮和平滑肌有糖脂沉积、血管腔狭窄。肾血管和肾小球上皮有糖脂沉积。脑和末梢神经系统也有血管改变,神经元本身也有少量沉积。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴结、角膜中均有沉积,造成功能障碍。法布里病的病...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症
...内皮和平滑肌有糖脂沉积、血管腔狭窄。肾血管和肾小球上皮有糖脂沉积。脑和末梢神经系统也有血管改变,神经元本身也有少量沉积。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴结、角膜中均有沉积,造成功能障碍。法布里病的病...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病脂蛋白肾小球病
...肾性尿崩症或远端肾小管酸中毒。病理检查示肾小球脏层上皮细胞高度肿胀和空泡化是本病的典型改变。有时病变可以累及壁层上皮细胞,少数病例在肾小球内皮细胞、系膜细胞中也可发现类似空泡。电镜超微结构观察把光镜下...
疾病;肾脏内科双胃
...度快于整个胚胎。消化道长度的迅速增长首先是依靠腔内上皮细胞的增殖,致使某些部位的管腔狭窄或闭塞,成为实性索状体。正常情况下,上皮细胞分泌的液体聚集于细胞间形成空泡。这些空泡沿消化道纵行排列,然后相互融...
疾病;普通外科黏脂贮积症Ⅳ型
...较轻的运动迟钝。本型病人最早的体征为角膜浑浊,角膜上皮层和基质均可受累。可出现四肢肌张力低下、腱反射亢进及踝阵挛。无面容粗笨,无肝脾肿大或有轻度肿大,同其他几型黏脂贮积症一样,也无黏多糖尿。疾病描述Koh...
疾病;风湿免疫科脑内脊索瘤
...钙化。肿瘤内可有出血和囊变。镜下可见典型的脊索瘤由上皮样细胞所组成,细胞胞体大,多边形,因胞质内含有大量空泡,可呈黏液染色,故称囊泡细胞或空泡细胞。细胞核小,分裂象少见,胞质内空泡有时合并后将细胞核推...
疾病;神经外科