先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症
...合胆红素明显增高。过高的脂溶性非结合胆红素,经尚未发育成熟的血-脑脊液屏障,扩散入脑脊液及脑实质内,引发胆红素脑病。克里格勒-纳贾尔综合征Ⅱ型,由Arias于1962年发现,故又称Arias综合征(AriasSyndrome)。一般认为系...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病心内膜纤维弹性组织增生症手术
...症”,“心内膜弹力纤维增生症”,其发病率约占先天性心脏病7%~8%。2/3病婴可合并于主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄和左室发育不全综合征等,后者又称为继发性心内膜弹力纤维增生症。原发性多见于小儿和婴幼儿,继发性则多...
心血管外科手术;手术肺动脉瓣交界切开术、漏斗部肥厚肌束切除术及三尖瓣环成形术
...脉瓣狭窄一般是指室间隔完整,肺动脉瓣口狭窄的先天性心脏畸形。肺动脉瓣狭窄比较常见,占先天性心脏病的8%~10%。早在1761年,Morgagni描述了此种畸形。肺动脉瓣狭窄时肺动脉瓣为三瓣叶占70%,瓣叶交界相互融合,纤维嵴线...
心血管外科手术;右心室流出道梗阻手术;肺动脉瓣狭窄的手术治疗;手术法洛四联症
...科疾病概述:法洛四联症是临床上最常见的发绀型先天性心脏病。有以下四种特征性病理解剖:①肺动脉狭窄、②高位室间隔缺损、③主动脉骑跨、④右心室肥厚所组成的心脏畸形。疾病描述:法乐四联症(tetralogyofFallot)是联...
疾病;心外科髂股骨融合术
...和膝关节十字韧带发育不全、先天性马蹄内翻足、先天性心脏异常、先天性脊柱发育不良及面部发育不良。股骨近端局灶性缺损的分类方法如下:Aitken四型分类法(A,B,C,D)是最早的分类方法之一:A型:股骨头及髋臼正常,...
小儿外科手术;先天性下肢畸形的手术;先天性股骨发育不全的手术;手术先天性弓形虫病
...。孕妇受染后,病原可通过胎盘感染胎儿,直接影响胎儿发育,致畸严重。本病与艾滋病(AIDS)的关系亦密切。传染源:几所有哺乳类动物和一些禽类均可作为弓形虫的储存宿主,以猫的重要性最大。遗传途径:①先天性弓形...
生物学;寄生虫病;弓形虫病;感染内科;原生动物性疾病;疾病;感染科右心室双出口矫治术
...畸形为双出口型心室与大动脉连接,系由五种异族先天性心脏畸形所组成,其类型之多堪称先天性心脏病之最。典型的右心室双出口为两大动脉完全起源于右心室,室间隔缺损是左心室惟一出口,无主动脉瓣和二尖瓣纤维连续。...
手术右心室双出口外科治疗
...畸形为双出口型心室与大动脉连接,系由五种异族先天性心脏畸形所组成,其类型之多堪称先天性心脏病之最。典型的右心室双出口为两大动脉完全起源于右心室,室间隔缺损是左心室惟一出口,无主动脉瓣和二尖瓣纤维连续。...
医疗技术名先天性醛固酮增多症
...活动过量引起脱水。以免脱水危险和低钾失衡导致功能性心脏功能紊乱。2.药物治疗(1)补充钾盐:适当控制钠入量并补充钾盐(儿童每天氯化钾5~10mmol/kg)。10%氯化钾溶液加入5%~10%葡萄糖溶液500ml中缓慢静滴,同时口服保钾利尿药...
疾病;肾脏内科先天性脑积水临床路径(2016年版)
...编著,人民军医出版社)1.病史:发现头围进行性增大或发育迟缓倒退。2.体征:头围增大,前囟扩大膨隆,前额突出,头皮浅静脉怒张,“落日征”3.辅助检查:头颅CT/MRI显示脑室和脑池扩大,以侧脑室的颞角和额角变钝变圆最...
临床路径;2016年版临床路径