小儿先天性鱼鳞病样红皮病
...翻。新生嫩皮易破损,严重脱皮者发生感染,甚或发生败血症。患儿还可出现层状鱼鳞癣、异常鱼鳞癣或鱼鳞癣样红皮病等。1例火棉胶病例报道:女,正常娩出2天,估算孕期为37~38周,体重2700g。双亲近亲婚史不确定。患儿周...
疾病;儿科;皮肤疾病鳄皮婴儿综合征
...翻。新生嫩皮易破损,严重脱皮者发生感染,甚或发生败血症。患儿还可出现层状鱼鳞癣、异常鱼鳞癣或鱼鳞癣样红皮病等。1例火棉胶病例报道:女,正常娩出2天,估算孕期为37~38周,体重2700g。双亲近亲婚史不确定。患儿周...
疾病遗传性球形红细胞增多症
...状越重。新生儿期起病者出现急性溶血性贫血和高胆红素血症,婴儿和儿童患者贫血的程度差异较大,大多为轻至中度贫血。黄疸可见于大部分患者,多为轻度,呈间歇性。几乎所有患者有脾肿大,且随年龄增长而逐渐显着,溶...
疾病;血液科McCune-Albright综合征
...地塞米松不能抑制其肾上腺功能。(3)高磷酸尿和低磷血症佝偻病或骨质软化可与MAS合并存在:MAS患者尿cAMP增加,与肾小球cAMP的滤过增加有关。若尿磷反应正常,尿cAMP对输入外源性PTH的反应迟钝。用维生素D治疗和口服磷酸盐...
疾病;内分泌科;甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病多骨纤维性结构不良
...地塞米松不能抑制其肾上腺功能。(3)高磷酸尿和低磷血症佝偻病或骨质软化可与MAS合并存在:MAS患者尿cAMP增加,与肾小球cAMP的滤过增加有关。若尿磷反应正常,尿cAMP对输入外源性PTH的反应迟钝。用维生素D治疗和口服磷酸盐...
疾病;内分泌科;甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病尿糖
...乏乳糖酶1,则发生乳糖尿。②半乳糖尿:先天性半乳糖血症是一种常染色体隐性遗传性疾病。由于缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转化酶或半乳糖激酶,不能将食物内半乳糖转化为葡萄糖所致,患儿可出现肝大、肝功损害、生长发育停...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查经颈静脉肝内门体分流术
...起动-静脉瘘或血管胆管瘘、假性动脉瘤破入胆管导致胆血症。应及时作肝动脉造影,明确后行肝动脉栓塞。(4)胆囊穿破并可引起胆汁性腹膜炎,因此,穿刺时应避开胆囊区。(5)肝性脑病,多与术前患者的临床情况较差有...
医疗技术名;手术新生儿层状表皮剥脱综合征
...翻。新生嫩皮易破损,严重脱皮者发生感染,甚或发生败血症。患儿还可出现层状鱼鳞癣、异常鱼鳞癣或鱼鳞癣样红皮病等。1例火棉胶病例报道:女,正常娩出2天,估算孕期为37~38周,体重2700g。双亲近亲婚史不确定。患儿周...
疾病;儿科;皮肤疾病6-酮前列腺素F1α
...样硬化患者血浆6-酮-PGF1α下降,TXB2增加,糖尿病、高脂血症有类似变化。TXA2/PGI2比值升高易于导致血小板聚集,血栓形成,促进动脉硬化和冠心病。由出血、损伤和内毒素引起的休克动物血浆中6-酮-PGF1α水平增高。②慢性肾衰...
化验及医学检查;激素类测定多发性骨纤维结构不良症
...地塞米松不能抑制其肾上腺功能。(3)高磷酸尿和低磷血症佝偻病或骨质软化可与MAS合并存在:MAS患者尿cAMP增加,与肾小球cAMP的滤过增加有关。若尿磷反应正常,尿cAMP对输入外源性PTH的反应迟钝。用维生素D治疗和口服磷酸盐...
疾病;内分泌科;甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病