永存动脉干根治手术
...别起于动脉干侧壁(图6.33.1-0-1);Ⅳ型为左、右肺动脉缺如,肺循环由起自降主动脉的支气管动脉供应(图6.33.1-0-2)。这是目前最常用的分型方法,但这种分型还存在着争议。McGoon(1983)认为Ⅲ型共干是否真正存在值得商讨,...
心血管外科手术;永存动脉干手术;手术斑色胎
...床表现:患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块,双耳廓缺如或发育不全,有显著的睑、唇外翻,“O”型嘴,面容似丑角。大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。丑胎的并发症:大多患儿为死胎或在生...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病花斑胎
...床表现:患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块,双耳廓缺如或发育不全,有显著的睑、唇外翻,“O”型嘴,面容似丑角。大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。丑胎的并发症:大多患儿为死胎或在生...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病胎儿鱼鳞病
...床表现:患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块,双耳廓缺如或发育不全,有显著的睑、唇外翻,“O”型嘴,面容似丑角。大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。丑胎的并发症:大多患儿为死胎或在生...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病克-纳二氏综合征
...)的编码区域不同部位的基因突变,UGT1Al酶活力减少甚至缺如;克里格勒-纳贾尔综合征根据UGT1A1的缺乏程度分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型是常染色体隐性遗传型,肝内UGT1完全消失;Ⅱ型,常染色体显性遗传,系葡萄糖醛酸转移酶活性...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病;疾病胆囊十二指肠吻合术
...疗。先天性胆管闭锁系胆管系统先天性全部或部分闭锁或缺如。病因尚不清楚,可能属于胚胎发育中胆管空化不全的结果。近年有人认为本病与新生儿肝炎有密切关系,两者可以同时存在,或先为巨细胞性肝炎而后发展为胆管闭...
小儿外科手术;胆管疾病的手术;先天性胆管闭锁的手术;可以矫治型胆管闭锁的手术方法;手术足外侧皮瓣移植术
...外侧皮瓣的轴心动脉是腓动脉穿支,当腓动脉穿支细小或缺如时则为跗外侧动脉,有时跟外侧动脉(来自胫后动脉)也参与皮瓣后方血供,但很少以此动脉为蒂进行移植。足外侧皮瓣的血液回流为腓动脉穿支的伴行静脉及小隐静...
骨科手术;手外科手术;手部开放性损伤的手术治疗;手部创面早期修复及皮肤移植;吻合血管的游离皮瓣移植术;手术crigler-najjar综合症
...)的编码区域不同部位的基因突变,UGT1Al酶活力减少甚至缺如;克里格勒-纳贾尔综合征根据UGT1A1的缺乏程度分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型是常染色体隐性遗传型,肝内UGT1完全消失;Ⅱ型,常染色体显性遗传,系葡萄糖醛酸转移酶活性...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病柱裂
...致。关键在于椎管闭合不全。最常见的形式为棘突及椎板缺如,椎管向背侧开放,以骶尾部多见,颈段次之,其他部位较少。病变可涉及一个或多个椎骨,有的同时发生脊柱弯曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或...
疾病;先天性发育性及遗传性疾病;腰骶部畸形;骨科疾病;骨科crigler-najjar综合征
...)的编码区域不同部位的基因突变,UGT1Al酶活力减少甚至缺如;克里格勒-纳贾尔综合征根据UGT1A1的缺乏程度分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型是常染色体隐性遗传型,肝内UGT1完全消失;Ⅱ型,常染色体显性遗传,系葡萄糖醛酸转移酶活性...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病;疾病