遗传性慢性进行性肾炎
...解。但是,在本病性连锁显性遗传患者中,COL4A5基因突变如何导致Goodpasture综合征抗原缺如有人作了多种推测,认为最大的可能性是COL4A6突变后生成变异α5(Ⅳ)肽链破坏了成熟胶原Ⅳ的稳定结构,使α3(Ⅳ)肽链不能进入此胶...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病柏哲病
...褐色的鳞屑样痂皮,揭开痂皮出现皮肤轻度糜烂,呈慢性湿疹样变。2.病变皮肤发硬、边界清楚,随病情发展可有乳头内陷、破损,乳晕深部可扪及肿块。3.淋巴转移较晚。4.诊断困难者可切取活检。治疗:可按乳癌行改良根治术...
疾病Job综合征
...一个分型,多见于1岁以内的婴儿。主要特征有:①慢性湿疹性皮炎;②反复严重感染;③血清IgE明显增高。1966年由Davis等首先报道,并定名为Job综合征。1971年Pabst指出本病血清IgE增高。1972年Buckley等相继报告病例并发现患儿血清...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性吞噬细胞缺陷病;血液科;白细胞疾病高IgE综合征
...一个分型,多见于1岁以内的婴儿。主要特征有:①慢性湿疹性皮炎;②反复严重感染;③血清IgE明显增高。1966年由Davis等首先报道,并定名为Job综合征。1971年Pabst指出本病血清IgE增高。1972年Buckley等相继报告病例并发现患儿血清...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性吞噬细胞缺陷病;血液科;白细胞疾病姚皮炎综合征
...一个分型,多见于1岁以内的婴儿。主要特征有:①慢性湿疹性皮炎;②反复严重感染;③血清IgE明显增高。1966年由Davis等首先报道,并定名为Job综合征。1971年Pabst指出本病血清IgE增高。1972年Buckley等相继报告病例并发现患儿血清...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性吞噬细胞缺陷病;血液科;白细胞疾病伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病
...iǎobǎnjiǎnshǎohéshīzhěndemiǎnyìquēxiànbìng伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病又称Wiscott-Aidrich综合征,是一种X染色体隐性遗传性免疫缺陷病,多见于男孩,临床表现为湿疹、血小板减少及反复感染。免疫缺陷早期表现为对多糖类...
疾病;免疫缺陷病慢性肉芽肿病变异型
...一个分型,多见于1岁以内的婴儿。主要特征有:①慢性湿疹性皮炎;②反复严重感染;③血清IgE明显增高。1966年由Davis等首先报道,并定名为Job综合征。1971年Pabst指出本病血清IgE增高。1972年Buckley等相继报告病例并发现患儿血清...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性吞噬细胞缺陷病;血液科;白细胞疾病复方曲安缩松霜
...;复方曲安缩松霜外文名:KenacombCream适应症:用于异位性湿疹、钱币形湿疹、接触性皮炎、脂溢性皮炎、神经性皮炎、中毒性皮炎、外阴瘙痒、肛门瘙痒和婴儿湿疹。用量用法:1.外涂:每日2~3次,药涂于患处。2.封闭敷裹疗...
复方康纳乐霜
...;复方曲安缩松霜外文名:KenacombCream适应症:用于异位性湿疹、钱币形湿疹、接触性皮炎、脂溢性皮炎、神经性皮炎、中毒性皮炎、外阴瘙痒、肛门瘙痒和婴儿湿疹。用量用法:1.外涂:每日2~3次,药涂于患处。2.封闭敷裹疗...
肠气囊症
...内积蓄之过程,而营养缺乏理论不能说明空气在淋巴管内如何排出,因此认为机械性梗阻与营养不良两种因素同时存在始能产生。细菌学说:认为产气细菌进入肠壁的黏膜下层引起肠道气囊肿病,在豚鼠肠壁注入产气的革兰阴性...
疾病;消化科;肠道疾病;小肠疾病