先天性小肠禁锢症
概述:腹茧症(abdominalcocoon)以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征,故又名先天性小肠禁锢症、小肠茧状包裹症、包膜内粘连性肠梗阻和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包裹症等。本病为一种少见的、原因不明...
疾病;普通外科;空肠、回肠疾病;小肠梗阻性疾病先天性肾上腺皮质增生症临床路径(2017年版)
...多样的临床表现。包括胎儿期和新生儿期的外生殖器发育异常及性分化异常,儿童及青春期的生长发育异常,以及高血压、电解质及酸碱平衡紊乱等。2.激素和生化异常。3.ACTH兴奋试验示血皮质醇无反应或反应低下。(三)进入...
临床路径;2017年版临床路径;内分泌科临床路径先天性点状软骨发育不良
...骼生长不良,以软骨的不规则钙化为特征。患者四肢发育异常,关节畸形,有皮肤损害,有些患者尚伴有先天性白内障,骨骺或心血管系统的缺陷。常染色体隐性遗传可导致本病Ⅰ型,常染色体显性遗传为本病Ⅱ型,前者畸形较...
疾病;骨科;先天性发育性及遗传性疾病;干骺端发育不良先天性钙化性软骨发育不良
...骼生长不良,以软骨的不规则钙化为特征。患者四肢发育异常,关节畸形,有皮肤损害,有些患者尚伴有先天性白内障,骨骺或心血管系统的缺陷。常染色体隐性遗传可导致本病Ⅰ型,常染色体显性遗传为本病Ⅱ型,前者畸形较...
疾病;骨科;先天性发育性及遗传性疾病;干骺端发育不良儿童感染性心内膜炎临床路径(2017年版)
...)。1.病理学指标:(1)赘生物(包括已形成栓塞的)或心脏感染组织经培养或镜检发现微生物;(2)赘生物或心脏感染组织经病理检查证实伴活动性心内膜炎;2.临床指标:(1)主要指标:1)血培养阳性:在使用抗菌药物前1...
临床路径;2017年版临床路径;小儿内科临床路径先天性食管憩室
...食管壁内或壁外。疾病病因:病因不清,可能为胚胎发育异常所致。诊断检查:诊断:食管X线造影可以明确诊断。其他辅助检查:食管钡餐检查见造影可见憩室自咽-食管交界处前壁相当于下咽部水平向前突出。因前方为喉所阻...
疾病;胸外科先天性睑裂狭小综合征
...翻、鼻梁低平、上眶缘发育不良等一系列眼睑和颜面发育异常,面容十分特殊。疾病病因:为常染色体显性遗传。病理生理:为常染色体显性遗传。诊断检查:根据临床表现可做出诊断。治疗方案:可分期进行整形手术。预后及...
疾病;眼科先天性无阴道
...亦可能由于基因突变(可能有家庭史)引起副中肾管发育异常所致。以正常女性染色体核型,全身生长及女性第二性征发育正常,外阴正常,阴道缺失,子宫发育(仅有双角残余),输卵管细小,卵巢发育及功能正常常为特征的...
疾病肺动脉瓣交界分离术
...脉瓣狭窄一般是指室间隔完整,肺动脉瓣口狭窄的先天性心脏畸形。肺动脉瓣狭窄比较常见,占先天性心脏病的8%~10%。早在1761年,Morgagni描述了此种畸形。肺动脉瓣狭窄时肺动脉瓣为三瓣叶占70%,瓣叶交界相互融合,纤维嵴线...
手术先天性感觉性神经病
...通病、脊髓空洞症、Thevenard综合征、家族性自主神经机能异常及伴无汗的先天性感觉性神经病。诊断检查:根据临床表现即可诊断。治疗方案:本病无特殊治疗。预后及预防:在日常生活中应注意避免烫伤、外伤等意外事故。相...
疾病;皮肤性病科