α-蛋白血症
概述:丹吉尔病又名α-蛋白血症。本病名与氟吉尼亚Tangier岛有关,这是第1个患此病的病人的家乡,其特征为:血清中高密度脂蛋白(HDLS)几乎完全缺如,很多组织中组织细胞内胆固醇酯累积,特别是在扁桃体、淋巴结、胸腺、...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病先天性肝内胆管囊状扩张症
...成判断失误。胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿和败血症。缓解期可无任何症状,部分患者也可因反复胆道感染而出现肝脏肿大及压痛,最终导致肝硬化和门静脉高压。黄志强从外科治疗角度出发,根据Caroli病的CT结果,将...
疾病;肝胆外科家族性高脂蛋白血症Ⅱb型
概述:家族性混合型高脂血症(familialcombinedhyperlipidemia,FCH)是于1973年首次被认识的一个独立的病症。在60岁以下患有冠心病者中,这种类型的血脂异常最常见。另有研究表明,在40岁以上原因不明的缺血性脑卒中患者中,家族...
疾病;心血管内科;高脂血症胆红素
...仿及苯,不溶于水。具有镇静、镇惊、解热、降压、促进红细胞增加、抗病毒和抗氧化作用。C33H36O6N4属于二甲川胆色素(biladiene)的一种胆汁色素。为红褐色的色素体,不溶于水,难溶于醇、醚、易溶于碱。最大吸收为432纳米...
生理学多囊病
...室腹股沟意疝等。由于囊内促红素生成异常增加,可出现红细胞增多症,或终末期ADPKD患者贫血程度比其他原因所致终末期肾衰患者要轻。常染色体隐性遗传多囊肾:常染色体隐性遗传多囊肾又称婴儿型或儿童型多囊肾,是一种...
疾病;泌尿外科;泌尿生殖系先天性畸形;泌尿系先天性畸形;肾畸形囊胞肾
...室腹股沟意疝等。由于囊内促红素生成异常增加,可出现红细胞增多症,或终末期ADPKD患者贫血程度比其他原因所致终末期肾衰患者要轻。常染色体隐性遗传多囊肾:常染色体隐性遗传多囊肾又称婴儿型或儿童型多囊肾,是一种...
疾病;泌尿外科;泌尿生殖系先天性畸形;泌尿系先天性畸形;肾畸形假甲状旁腺机能减退
...表现:PHP的甲旁减表现与其他原因的甲旁减相似,有低钙血症、高磷血症,所不同的是血PTH增高。多数病人低钙血症较轻,可有Chvostek征和Trousseau征阳性,少数病人低钙血症明显,有手足搐搦等症状。软组织钙化如颅内钙化、白...
疾病;内分泌科;肾内科;肾小管疾病;肾小管钙、磷转运障碍疾病;甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病;肾内科假性甲状旁腺机能低下症
...表现:PHP的甲旁减表现与其他原因的甲旁减相似,有低钙血症、高磷血症,所不同的是血PTH增高。多数病人低钙血症较轻,可有Chvostek征和Trousseau征阳性,少数病人低钙血症明显,有手足搐搦等症状。软组织钙化如颅内钙化、白...
疾病;内分泌科;肾内科;肾小管疾病;肾小管钙、磷转运障碍疾病;甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病;肾内科Perlmann综合征
...室腹股沟意疝等。由于囊内促红素生成异常增加,可出现红细胞增多症,或终末期ADPKD患者贫血程度比其他原因所致终末期肾衰患者要轻。常染色体隐性遗传多囊肾:常染色体隐性遗传多囊肾又称婴儿型或儿童型多囊肾,是一种...
疾病;泌尿外科;泌尿生殖系先天性畸形;泌尿系先天性畸形;肾畸形Potter(Ⅰ)综合征
...室腹股沟意疝等。由于囊内促红素生成异常增加,可出现红细胞增多症,或终末期ADPKD患者贫血程度比其他原因所致终末期肾衰患者要轻。常染色体隐性遗传多囊肾:常染色体隐性遗传多囊肾又称婴儿型或儿童型多囊肾,是一种...
疾病;泌尿外科;泌尿生殖系先天性畸形;泌尿系先天性畸形;肾畸形