原发性丙种球蛋白缺乏症
...可见于年人。本病的特点在于:血中B细胞明显减少甚至缺如,血清免疫球蛋白(IgM、IgG、IgA)减少或缺乏,骨髓中前B细胞发育停滞。全身淋巴结、扁桃体等淋巴组织生发中心发育不全或呈原始状态;脾和淋巴结的非胸腺依赖区...
疾病;遗传病白点病
...皮肤,而白斑周围色素较浓。个别人可伴有单侧虹膜色素缺如,眼底白化及黄斑发育不良,斜视及弱视等。有的伴有共济失调、耳聋及智力障碍等,无自觉症。斑状白化病的并发症:有的伴有共济失调、耳聋及智力障碍等。辅助...
疾病;皮肤科;色素障碍性皮肤病部分白化病
...皮肤,而白斑周围色素较浓。个别人可伴有单侧虹膜色素缺如,眼底白化及黄斑发育不良,斜视及弱视等。有的伴有共济失调、耳聋及智力障碍等,无自觉症。斑状白化病的并发症:有的伴有共济失调、耳聋及智力障碍等。辅助...
疾病;皮肤科;色素障碍性皮肤病小儿免疫缺陷疾病
...皮下,5~7d后作同侧腹股沟淋巴结活检。若淋巴结浆细胞缺如,皮质变薄、生发中心缺失及淋巴滤泡很少,提示抗体为主的免疫缺陷,同时有皮质副区的淋巴细胞缺如则提示SCID。因伤口局部易继发严重感染,故此检查不作为常...
疾病;儿科crigler-najjar 综合征
...降低,胆红素脑病减少,能暂时改善症状。(4)用锡原卟啉静脉注射治疗本病,取得满意疗效。锡原卟啉为一种血红素加氧酶的抑制剂,使血红素转变为胆绿素的过程被抑制,减少胆红素的生成。2.Ⅱ型(1)因肝内BGT部分缺乏,用胆...
疾病髋关节发育不良临床路径(2019年版)
...复:以主动锻炼为主,被动锻炼为辅;(4)术后预防深静脉血栓栓塞症的处理:参照《中国骨科大手术后静脉血栓栓塞症预防指南》(《中华骨科杂志》,2016,36(2):65-71)。(十)出院标准:1.体温正常,血常规无明显异常...
临床路径;2019年版临床路径;骨科临床路径类固醇5α-还原酶2 缺乏综合症
...乳房发育,无痤疮,无额角发际退缩,胡须、腋毛和阴毛缺如或稀少。前列腺没有出现相应发育和长大。睾丸组织学显示赖迪细胞增生,精子发生缺如或严重受损。精液量、黏稠度、精子密度和活力多数患者不正常,少数患者可...
疾病;内分泌科骏河Ⅱ法
...十二指肠韧带,一直向肝门部解剖。妥善保护肝动脉及门静脉。(图12.16.1.2.3-1A~C)。方法基本同肝门空肠吻合术。2.将Roux-en-Y升支截断,远端在腹壁造口。近端与造口肠袢做端侧吻合术(图12.16.1.2.3-2)。术中注意要点:1.先天...
手术;小儿外科手术;胆管疾病的手术;先天性胆管闭锁的手术;不可手术矫治型胆管闭锁的手术三尖瓣下移畸形的超声诊断技术
...育差,活动受限,发绀、气短、心悸,反复发生心衰。肝静脉与颈静脉怒张。2.三尖瓣区闻及收缩期杂音。3.X线示肺血减少,肺动脉干不突出,心影增大而两根大动脉偏小,右心房影明显增大。4.阵发性房性心动过速、心房扑动...
医疗技术名;诊断学;医学影像学;超声诊断技术;化验及医学检查;手术晶状体异位
...晶状体异位,尤其是向上和向颞侧移位。由于虹膜色素层缺如可产生后透照试验阳性,瞳孔开大肌局部缺如使药物难以将瞳孔散大。另外眼部还可有虹膜角膜角异常、脉络膜和黄斑缺损,还可产生青光眼、视网膜脱离、眼球震颤...
眼科疾病;白内障