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Fanconi综合征
...表现为Fanconi综合征。正常人细胞内溶酶体是细胞内蛋白降解的部位，细胞内蛋白降解产生氨基酸通过溶酶体膜转输系统输入胞质而被再利用。本病因溶酶体内胱氨酸运载体有缺陷，使胱氨酸在溶酶体中储积，从而破坏了溶酶体...
疾病；肾内科；肾小管疾病 -
多种肾小管功能障碍性疾病
...表现为Fanconi综合征。正常人细胞内溶酶体是细胞内蛋白降解的部位，细胞内蛋白降解产生氨基酸通过溶酶体膜转输系统输入胞质而被再利用。本病因溶酶体内胱氨酸运载体有缺陷，使胱氨酸在溶酶体中储积，从而破坏了溶酶体...
疾病；肾内科；肾小管疾病 -
凡科尼综合征
...表现为Fanconi综合征。正常人细胞内溶酶体是细胞内蛋白降解的部位，细胞内蛋白降解产生氨基酸通过溶酶体膜转输系统输入胞质而被再利用。本病因溶酶体内胱氨酸运载体有缺陷，使胱氨酸在溶酶体中储积，从而破坏了溶酶体...
疾病；肾内科；肾小管疾病 -
范科尼综合症
...表现为Fanconi综合征。正常人细胞内溶酶体是细胞内蛋白降解的部位，细胞内蛋白降解产生氨基酸通过溶酶体膜转输系统输入胞质而被再利用。本病因溶酶体内胱氨酸运载体有缺陷，使胱氨酸在溶酶体中储积，从而破坏了溶酶体...
疾病；肾内科；肾小管疾病 -
纤维蛋白-琼脂平板溶解试验
拼音：xiānwéidànbái-qióngzhīpíngbǎnróngjiěshìyàn正常值：62.9%±24.8%。化验结果意义：(1)延长：纤维蛋白溶解活性降低，如血栓病、应用过量抗纤溶药物。(2)缩短：纤维蛋白溶解活性增强，如原发性及继发性纤溶症。化验取材：血...
化验及医学检查 -
范科尼综合征
...表现为Fanconi综合征。正常人细胞内溶酶体是细胞内蛋白降解的部位，细胞内蛋白降解产生氨基酸通过溶酶体膜转输系统输入胞质而被再利用。本病因溶酶体内胱氨酸运载体有缺陷，使胱氨酸在溶酶体中储积，从而破坏了溶酶体...
疾病 -
维生素B6缺乏症
...的指征。此方法目前已取代了色氨酸负荷试验。(2)色氨酸降解产物的测定：色氨酸降解的主要途径是需要PLP依存的尿氨酸酶。给予2g色氨酸口服剂量后，24h尿排出黄尿酸大于65μmol，考虑维生素BSUB6/SUB缺乏。其他辅助检查：根据临...
疾病；神经内科 -
注射用氨苄青霉素钠舒巴坦钠
...舒巴坦峰计算应不低于3500，氨苄青霉素与舒巴坦的碱性降解产物峰之间的分离度应不低于4.O。舒巴坦的碱性降解产物与氨苄青霉素混合液的制备。称取舒巴坦对照品3mg，加入0.01mol/LNaoH液10ml，溶解后室温放置30分钟用1mol/L磷酸调P...
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2-甲(苯)酚
...量（TDL0）：4800mg/kg（12周，间歇），致肿瘤阳性。对生物降解的影响：水中浓度11～16mg/L时，活性污泥对氨氮的硝化作用降低75%，浓度50mg/L时，荧光假单孢菌对葡萄糖的降解受到抑制，浓度600mg/L时，大肠杆菌对葡萄糖的降解受到...
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苯乙烯
...门，或在定期采样通过松开的压盖泄漏到空气中。代谢和降解：诸多试验结果表明，在动物体内苯乙烯很快代谢，人吸入苯乙烯后约60%被吸收，在体内大部分转化成苯乙醇酸（扁桃酸），少量转化为苯酰甲酸并进一步与人体内的...