Austin 型幼儿脑硫脂病
...时,患儿即卧床不起,出现四肢瘫,并可发生眼球震颤、小脑病变体征。抽风、视神经萎缩及反应迟钝更加明显。疾病描述Austin型幼儿脑硫脂病也称Austin型异染性脑白质营养不良,是脑硫脂病和黏多糖贮积症的联合疾病。其特征...
疾病;风湿免疫科克罗伊茨费尔特-雅各布病
...步证明脑皮质、底节萎缩外,脑室呈对称性扩大。脑干、小脑、脊髓外观基本正常。CJD脑萎缩特点是对称性大脑萎缩。极严重病例可有纹状体、丘脑萎缩,大脑白质通常目视正常。镜下主要改变:(1)海绵状变性:主要位于大...
感染内科;朊毒体感染;输血医学;输血并发症;输血传播疾病;神经内科;朊毒体病;疾病格斯特曼综合症
...1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。早期病人自诉小腿麻木、疼痛、感觉异常和步态不稳。检查可见小脑共济失调,伴有下肢肌肉萎缩无力、远端...
疾病;感染内科;朊毒体感染传染性痴呆病
...1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。早期病人自诉小腿麻木、疼痛、感觉异常和步态不稳。检查可见小脑共济失调,伴有下肢肌肉萎缩无力、远端...
疾病;感染内科;朊毒体感染老年人脑出血
...腰穿,脑出血者脑脊液压力常增高,多呈血性。有脑疝及小脑出血者应禁做腰穿。血及尿常规、血糖、血尿素氮应列为常规检查。脑血管造影运用于寻找出血原因,如脑血管畸形、脑动脉瘤、脑底异常血管网等。如发现血管畸形...
疾病;老年病科格-斯二氏综合征
...1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。早期病人自诉小腿麻木、疼痛、感觉异常和步态不稳。检查可见小脑共济失调,伴有下肢肌肉萎缩无力、远端...
疾病;感染内科;朊毒体感染横窦、乙状窦硬脑膜动静脉瘘手术
...脉要用丝线结扎后再切断,以防大量失血。5.牵开枕叶和小脑上面,并在逐渐牵开过程中将与枕叶和小脑上面连属的桥静脉逐一电凝后切断(图4.4.5.1-7)。6.当横窦与小脑幕游离后,病变横窦即被孤立,如患侧横窦为颅内血液回...
神经外科手术;脑血管疾病的手术;硬脑膜动静脉瘘手术;手术格斯特曼综合征
...1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。早期病人自诉小腿麻木、疼痛、感觉异常和步态不稳。检查可见小脑共济失调,伴有下肢肌肉萎缩无力、远端...
疾病Austin型幼儿脑硫脂病
...苷脂硫酸酶)缺乏是本病的主要病因。可并发眼球震颤、小脑病变体征,抽风、视神经萎缩失明,还可有多发性骨发育不良引起的骨骼畸形共济失调,偶尔也可出痉挛性截瘫。Austin型幼儿脑硫脂病目前无特效疗法,主要是对症治...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常格斯特曼-施特劳斯纳综合征
...1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。早期病人自诉小腿麻木、疼痛、感觉异常和步态不稳。检查可见小脑共济失调,伴有下肢肌肉萎缩无力、远端...
疾病;感染内科;朊毒体感染