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维生素E(SD型)
...膜上PUFA和细胞中含硫基的酶受氧化剂的损害。当维生素E缺乏时红细胞膜上的PUFA易发生过氧化反应，使红细胞膜受损而产生溶血。维生素E与硒结合，防止不饱和脂肪酸被氧化成过氧化脂质，保护细胞膜，与生长、发育，延迟衰...
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布兰特氏综合征
...种推测，如肠道吸收功能紊乱，基本氨基酸吸收不良导致蛋白质和脂肪代谢障碍，母乳中缺乏一种未知因子，色氨酸代谢异常产生对皮肤和肠道上皮有毒性作用的代谢产物，系统性白念珠菌感染等，均因缺乏足够证据而被否定。...
疾病；皮肤科；营养及代谢障碍性皮肤病 -
当-克二氏综合征
...种推测，如肠道吸收功能紊乱，基本氨基酸吸收不良导致蛋白质和脂肪代谢障碍，母乳中缺乏一种未知因子，色氨酸代谢异常产生对皮肤和肠道上皮有毒性作用的代谢产物，系统性白念珠菌感染等，均因缺乏足够证据而被否定。...
疾病；皮肤科；营养及代谢障碍性皮肤病 -
慢性肠源性肢端皮炎
...种推测，如肠道吸收功能紊乱，基本氨基酸吸收不良导致蛋白质和脂肪代谢障碍，母乳中缺乏一种未知因子，色氨酸代谢异常产生对皮肤和肠道上皮有毒性作用的代谢产物，系统性白念珠菌感染等，均因缺乏足够证据而被否定。...
疾病；皮肤科；营养及代谢障碍性皮肤病 -
Job综合征
...不过是尚未被检测出来而已，有促进IgE的产生。由于患儿缺乏产生抗葡萄球菌IgG的能力IgE作为替代抗体，大量覆盖在肥大细胞表面，在金黄色葡萄球菌抗原存在下激活过敏反应，释放组胺等生物活性物质麻痹嗜中性多形核白细胞...
疾病；皮肤科；与皮肤相关的免疫缺陷病；原发性吞噬细胞缺陷病；血液科；白细胞疾病 -
慢性酒精性精神病
...（1）毒性产物：乙醇的代谢产物乙醛是毒物，能与各种蛋白质结合，酒精能激活某些特殊的外源酶，产生异常毒物如磷脂酰乙醇和脂肪酸乙酯，可引起脑细胞中毒和死亡。（2）代谢异常：酒精抑制蛋白质合成，影响细胞膜类脂...
疾病 -
线粒体脑肌病
...循环酶、脂肪酸氧化酶、谷氨酸脱氢酶以及合成DNA及RNA的蛋白质结构成分。此外，人类基质中的线粒体DNA(mtDNA)也是一种遗传物质。正是由于线粒体的结构和功能非常复杂，所以线粒体疾病在发病机制方面的“异源性”和临床表...
疾病；神经内科 -
三磷腺苷钠
...过膜从浓度低的部位移向浓度高的部位。四是在DNA、RNA和蛋白质的合成过程中，保证遗传信息的精确转移。ATP的化学能用于细胞作功的任何时候，都丢失其末端磷酸基，使之变成无机磷酸（Pi），遗留下ADP（有时是AMP）。在与细...
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DL-α-生育酚醋酸酯
...膜上PUFA和细胞中含硫基的酶受氧化剂的损害。当维生素E缺乏时红细胞膜上的PUFA易发生过氧化反应，使红细胞膜受损而产生溶血。维生素E与硒结合，防止不饱和脂肪酸被氧化成过氧化脂质，保护细胞膜，与生长、发育，延迟衰...
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Gaucher 病
...疾病概述Gaucher病(以下简称GD)是由于溶酶体内β-葡糖苷酶缺乏导致葡糖苷脂代谢障碍引起的临床病症。本病多发于有常染色体遗传背景的人群。婴儿、儿童青年成人均可发病。临床表现：1.血液系统表现为无痛性肝脾增大，常有...
疾病；风湿免疫科