糖原贮积病
...疾病分类营养科疾病概述是由于糖原生成和分解的酶系统先天性缺陷所引起的一组糖原合成或分解异常、使糖原在细胞中过多贮积、或糖原分子异常的遗传性疾病。患者多于婴幼儿发病死亡。Ⅰ型糖原贮积病临床最常见,由于缺...
疾病土耳其卟啉病
...说明铁与本病关系密切。散发型患者体内存在抑制酶活性因子:有以下几种:①肝内存在的抑制酶活性因子;②雌激素;③酒精提高ALA活性,促进铁吸收。本病尿卟啉原脱羧酶缺陷仅限于肝脏,红细胞内酶正常。杀虫药六氯化苯...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病糖原贮积病Ⅱ型
...磷葡萄糖-糖原转移酶缺陷。临床表现为肝大、低血糖、先天性肌无力,肌张力减低。2.Ⅰ型葡萄糖-6-膦酸酯酶缺陷。临床表现为肝大、低血糖、酮中毒、酸中毒。3.Ⅱ型α-1,4-糖苷酶缺陷。心脏增大、心力衰竭、巨舌,肌无力。4...
疾病;神经内科荨麻疹和血管性水肿
...tanozolol,康力龙)羟甲烯龙(oxymetholone,康复龙)等治疗先天性C1INH缺陷,可纠正其生化缺损并有予防发作的效用,但不能用于小儿和孕妇,后者只能用抗纤维蛋白溶酶药物如6-氨基已酸,每日6~8g,有时可控制自然发作,对部...
疾病症状性卟啉病
...说明铁与本病关系密切。散发型患者体内存在抑制酶活性因子:有以下几种:①肝内存在的抑制酶活性因子;②雌激素;③酒精提高ALA活性,促进铁吸收。本病尿卟啉原脱羧酶缺陷仅限于肝脏,红细胞内酶正常。杀虫药六氯化苯...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病DIC
...纤溶亢进的综合征。由于DIC发展过程中多有不同程度凝血因子水平消耗性下降,故有些学者称之为“消耗性凝血病”(consumptioncoagulopathy)。鉴于绝大多数DIC患者有血浆纤维蛋白原水平的下降,故有些学者称之为“去纤维蛋白原...
疾病;骨科;四肢损伤;骨与关节创伤的并发症妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜
...度肾功能不全。其病人血浆中存在1种或多种血小板聚集因子(PAF),或缺乏正常血浆中存在的PAF抑制因子,使血小板聚集。有人在TTP病人血浆中分离出vWF巨多聚体,在体外能聚集血小板,认为vWF的代谢异常也可能与TTP的发病有关。...
疾病;妇产科消耗性凝血病
...纤溶亢进的综合征。由于DIC发展过程中多有不同程度凝血因子水平消耗性下降,故有些学者称之为“消耗性凝血病”(consumptioncoagulopathy)。鉴于绝大多数DIC患者有血浆纤维蛋白原水平的下降,故有些学者称之为“去纤维蛋白原...
疾病;骨科;四肢损伤;骨与关节创伤的并发症多器官功能障碍综合征
...织缺氧,细菌毒素和各种炎症介质所致。休克时心肌抑制因子的产生是急性心衰的重要原因。心功能衰竭的主要表现是心肌收缩力减弱、心输出量降低、心脏指数减低、肺动脉楔压增高、心肌酶增高。(4)肾脏:MODS中,肾功能...
职业卫生;职业病诊断与处理;疾病去纤维蛋白综合征
...纤溶亢进的综合征。由于DIC发展过程中多有不同程度凝血因子水平消耗性下降,故有些学者称之为“消耗性凝血病”(consumptioncoagulopathy)。鉴于绝大多数DIC患者有血浆纤维蛋白原水平的下降,故有些学者称之为“去纤维蛋白原...
疾病;骨科;四肢损伤;骨与关节创伤的并发症