脐风
...词(2010)]概述:脐风(tetanusneonatorum)为病名。是指以新生儿唇青口撮,牙关紧闭,苦笑面容,全身强直性痉挛抽搐为主要表现的疾病。出《备急千金要方》卷五。又名风噤、风搐、噤风、马牙风、初生口噤、四六风、七日风...
中医儿科学;中医诊断学;中医证名;中医病名黏多糖贮积症Ⅶ型
...病病因本病的病因是常染色体隐性遗传。病理生理本病的发病机制是β-葡萄糖苷酸酶缺乏。基因定位在7q21.23~q22。除硫酸角质素外,所有酸性黏多糖都含有葡萄糖苷酸末端部分,并且这一末端部分以β-构形,与乙酰或硫酸氨基...
疾病;风湿免疫科先天性家族性非溶血性黄疸
...。因仍可产生少量结合胆红素,故较少发生胆红素脑病。发病机制:由于尿嘧啶二磷酸葡萄糖醛酸转移酶(UGT1A1)的编码区域不同部位的基因突变,UGT1Al酶活力减少甚至缺如;克里格勒-纳贾尔综合征根据UGT1A1的缺乏程度分为Ⅰ...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病胎膜早破
...诱发早产,早产儿易发生呼吸窘迫综合征。出生后易发生新生儿吸入性肺炎。脐带脱垂、胎儿窘迫、胎儿及新生儿颅内出血及感染,严重者可导致败血症危及胎儿及新生儿生命。诊断:腹压增加时,如咳嗽、打喷啑、负重等羊水...
妇产科;妇产科疾病;疾病;分娩先天性非梗阻性非溶血性黄疸
...。因仍可产生少量结合胆红素,故较少发生胆红素脑病。发病机制:由于尿嘧啶二磷酸葡萄糖醛酸转移酶(UGT1A1)的编码区域不同部位的基因突变,UGT1Al酶活力减少甚至缺如;克里格勒-纳贾尔综合征根据UGT1A1的缺乏程度分为Ⅰ...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病家族性渗出性玻璃体视网膜病变
...因:家族性渗出性玻璃体视网膜病变病因尚不完全清楚。发病机制:家族性渗出性玻璃体视网膜病变属常染色体显性遗传,以颞侧视网膜没有血管化为特征。有人认为家族性渗出性玻璃体视网膜病变是胚胎期视网膜血管和玻璃体...
疾病;眼科;视网膜病;视网膜血管疾病;视网膜其他血管病先天性髋脱位
...脱位或挛缩等。诊断:主要依靠体征和X线检查和测量。新生儿的检查亦注意下列的各点:(一)外观与皮纹多发性畸形伴有髋脱位时,检查者往往发现大腿与小腿的比例不相称,大腿短而粗,小腿却细长,往往臀部宽大,腹股...
疾病先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症
...。因仍可产生少量结合胆红素,故较少发生胆红素脑病。发病机制:由于尿嘧啶二磷酸葡萄糖醛酸转移酶(UGT1A1)的编码区域不同部位的基因突变,UGT1Al酶活力减少甚至缺如;克里格勒-纳贾尔综合征根据UGT1A1的缺乏程度分为Ⅰ...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病Bochdaleky疝修补术
...儿均须急诊手术的观念,目前认为在术前采用各种措施使新生儿状况稳定4~6h,纠正缺氧和低灌注,可改善其生存状况,减少潜在的肺动脉高压形成。有作者报道了术前使用ECMO可明显改善先天性膈疝病儿肺顺应性,手术预后明...
手术胸腹裂孔疝修补术
...儿均须急诊手术的观念,目前认为在术前采用各种措施使新生儿状况稳定4~6h,纠正缺氧和低灌注,可改善其生存状况,减少潜在的肺动脉高压形成。有作者报道了术前使用ECMO可明显改善先天性膈疝病儿肺顺应性,手术预后明...
手术