Sweeley-Klionsky综合征
...糖苷沉积至体内各器官致病。临床发现B型或AB血型的Fabry病患者常发病早、病情重,这是因为这两种血型人群还具有另外两个糖鞘脂——B和B1糖鞘脂,当α-半乳糖苷酶A缺乏时,它们亦不能解离掉分子终端的α-半乳糖残基,该B及B1...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病丙酮酸
...酯经过丙糖磷酸酯而分解为丙酮酸。在无氧分解下有各种变化形式,如肌肉产生乳酸,酵母的酒精发酵和植物组织在无氧状态下生成乳酸或乙醇,而所有到丙酮酸的反应途径是完全相同的,只是最终的反应多少有些差异。并且在...
生物学;化验及医学检查Bazin 硬结性红斑
...色由潮红变为暗红或青红,浸润明显。上述结节可长期无变化,亦可逐渐吸收治愈,或软化溃破,形成深在性不整形的溃疡,有稀薄淡黄色干酪样脓液。溃疡呈典型的结核性溃疡外观,边缘薄,有穿凿,愈后遗留萎缩性瘢痕及色...
疾病;皮肤科;杆菌性皮肤病;皮肤结核;硬红斑反转录转座子
...转座子都有一个共同的特点,即在其插入位点上产生短的正向重复序列。
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
...大的淋巴结经几周至几个月的进行性肿大后可自行消退,大多经9~18个月后完全消退并且病理上可不留任何痕迹。少数患者的淋巴结可持续肿大多年,偶有致死的报道。皮肤损害:10%患者中可出现皮肤损害。皮损多形性,呈淡黄...
疾病;血液科;白细胞疾病胰腺假囊肿
...对策。随着对急性和慢性胰腺假囊肿的发生、发展及病理变化的深入研究,在处理原则上有了更新。急性胰腺假囊肿亦称为急性胰液潴留,急性胰腺炎特别是急性坏死性胰腺炎时,胰液外渗,自身消化致胰腺本身及胰周组织坏死...
疾病;消化内科地冲
...分布均有明显的改变,且呈双向调节,使白细胞总数提早正向波动转化,有利于机体对抗创痛性刺激。对视上核神经分泌细胞核体积的影响:不同时辰针刺大白鼠“涌泉”其胞核变化不同,于卯、午时针刺,其左右侧视上核增大...
中医学;针灸学;经穴别名;腧穴学唐林
...。依帕司他在体内的吸收速度基本恒定,不随连续给药而变化,消除半衰期t1/2b无显著性差异,表明依帕司他在体内的消除速度也不随连续给药而变化。按照3次/d每次50mg方案连续给药,药物在体内蓄积大约为1.1倍,基本没有蓄积...
哈-斯二氏病
...的铁、钙混合沉积物附着在小血管壁上或游离于组织中;大多数受累组织神经细胞变性并大量消失,神经纤维脱髓鞘样改变,神经突触变性,神经胶质细胞轻度增生,脑干神经细胞及小脑齿状核细胞亦可累及;有时可发现黑质内...
疾病;神经内科;运动障碍疾病老年人肥厚性心肌病
...的影响,以及无心肌非对称性肥厚等加以区分。老年冠心病患者常有典型心绞痛发作,心肌梗死时临床演变过程具有特征性,伴乳头肌功能不全或室间隔穿孔时出现胸骨左缘收缩期杂音,但心电图可有缺血性ST-T改变,及部位性...
老年病科;老年人心血管病;老年人心肌病;疾病