奥尔波特综合征
...ort综合征病理机制的分子基础是编码Ⅳ型胶原蛋白的基因发生突变,使其α-3链、α-4链或α-5链结构和功能异常,进而导致肾小球、眼及内耳基底膜的Ⅳ型胶原结构和功能损害而致病。常见的遗传方式依次为X连锁遗传(80%~85%...
词条;疾病;肾内科;遗传性肾脏病;遗传性疾病;罕见病;诊疗指南;罕见病诊疗指南急性肠系膜上动脉梗死
...素,其次是细菌感染。在原有广泛动脉硬化基础上,亦可发生在夹层动脉瘤、系统性红斑狼疮、长期口服避孕药或血液高凝状态基础上,造成急性肠系膜上动脉缺血、血栓形成或栓塞。血管疾病:主要是动脉粥样硬化、动脉栓塞...
疾病;消化科;肠道疾病;小肠疾病同种异体小肠移植术
...要的动脉分支与直支被破坏后,这些血管供应的肠管便易发生坏死。小肠静脉的分布与动脉大致相同。最后汇合成为肠系膜上静脉。它与上动脉并行,在胰颈的后方与脾静脉汇合形成门静脉。肠系膜上静脉损伤或发生栓塞时,也...
手术;普通外科手术;小肠手术脊柱裂脊膜膨出切除修补术
...液漏者,行皮肤消毒后用无菌敷料保护,防止细菌感染而发生脑(脊)膜炎。麻醉和体位:儿童多采取基础加局麻,少数采用插管全麻,注意保持呼吸道通畅。成人采用局麻或强化加局麻。局麻多用普鲁卡因(0.25%~0.5%)或酌加...
手术癌前皮炎
...0%患者确诊时年龄超过60岁,男女比例为2∶1。女阴损害多发生于30~60岁之间,平均发病年龄53岁。病因:鲍恩病病因未明,有认为是内脏恶性肿瘤在皮肤上的一种标志。可能与下列因素有关:日光照射:有些损害发生于曝光部位...
疾病;普通外科;皮肤肿瘤;癌前皮肤病变;皮肤科;表皮肿瘤蚕蚀性角膜溃疡
...提出过多种发病因素,但均未被证实。有些因素与本病的发生虽有一定的关系,而并非为根本性的病因。主要有下述几种说法:1.感染说本世纪初,有人提出蚕蚀性角膜溃疡是一种特殊的革兰氏阳性双杆菌引起。Koppe(1918)用结核...
疾病腹裂畸形
...特点与脐膨出破裂不同,提出另命名为腹裂并得到公认。发生率约为1/3万,男婴较女婴多。可并发肠缺血、肠坏死、硬肿症等,可手术治疗,成活率在90%以上。疾病名称:腹裂英文名称:gastroschisis别名:腹裂畸形分类:普通外科...
疾病;普通外科;腹壁疾病;先天性腹壁畸形食管源性胸痛
...骨下发作性疼痛,呈挤压性或烧灼样,多在饭后30~60min发生,特点与“心绞痛”疼痛极为相似。刺激性食物、运动、情绪紧张均可诱发,亦可自发性发作。疾病描述食管源性胸痛系指由食管疾病或食管功能障碍引起的胸痛。其...
疾病;消化内科浅部切割伤
...口深处缺氧的条件下得以繁殖,产生外毒素,感染后十天发生破伤风病。首先是张口困难,牙关紧闭,然后全身骨骼肌阵发性痉挛,持续性强直,当呼吸肌痉挛时,会导致死亡。所以,在孩子受到切割伤时,家长一般可以做以下...
疾病;普通外科特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄
...,舒张功能障碍,低血压,以前二者最重要。心房颤动的发生可以促进心力衰竭。少数患者有感染性心内膜炎或栓塞等并发症。疾病名称:肥厚型心肌病英文名称:hypertrophiccardiomyopathy肥厚型心肌病的别名:asymmetricseptalhypertrophy...
心血管内科;心肌病;疾病;心血管系统疾病