β 地中海贫血
...α链相对增加,多余的α链与γ链结合,故HbF(α2γ2)成为红细胞中主要的Hb成分。由于HbF较HbA的氧亲合力高,在组织中不易释出氧,故患者常有组织缺氧,缺氧引起红细胞生成素的大量分泌,刺激骨髓造血功能,红骨髓极度扩张,...
疾病;儿科埃-当二氏综合征
...胶原蛋白的主要细胞来源。Ⅶ型胶原蛋白仅局限于分层的鳞状上皮之下的基底膜区。在该皮肤基底膜区内,本型胶原蛋白位于上部乳头真皮的致密层和亚致密层区域内。免疫定位证实本型胶原蛋白是锚定纤维的主要胶原组成成分...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病埃莱尔-当洛综合症
...胶原蛋白的主要细胞来源。Ⅶ型胶原蛋白仅局限于分层的鳞状上皮之下的基底膜区。在该皮肤基底膜区内,本型胶原蛋白位于上部乳头真皮的致密层和亚致密层区域内。免疫定位证实本型胶原蛋白是锚定纤维的主要胶原组成成分...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病全身弹力纤维发育异常症
...胶原蛋白的主要细胞来源。Ⅶ型胶原蛋白仅局限于分层的鳞状上皮之下的基底膜区。在该皮肤基底膜区内,本型胶原蛋白位于上部乳头真皮的致密层和亚致密层区域内。免疫定位证实本型胶原蛋白是锚定纤维的主要胶原组成成分...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症
...ǎnxìngfèishìsuānlìxìbāojìnrùnzhèng概述:哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症又称哮喘性嗜酸粒细胞增多症(asthmaticpulmonaryeosinophilia),也称支气管中央型肉芽肿病(Bronchocentricgranulomatosis),或称支气管肺曲菌病(broinchopulmonaryaspergillosis...
疾病转移性肝癌
...周围组织直接浸润,或侵入淋巴管、血管及体腔,之后癌细胞随淋巴液、血液及各种腔道转移至远处。癌细胞的浸润及转移主要取决于其本身的恶性生物学特性及机体免疫状态。癌细胞具有阿米巴样活动能力,能自主地向周围组...
疾病;肝胆外科埃勒斯-当洛综合征
...胶原蛋白的主要细胞来源。Ⅶ型胶原蛋白仅局限于分层的鳞状上皮之下的基底膜区。在该皮肤基底膜区内,本型胶原蛋白位于上部乳头真皮的致密层和亚致密层区域内。免疫定位证实本型胶原蛋白是锚定纤维的主要胶原组成成分...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病汗孔癌
...瘤细胞巢,表皮中界限清楚的大小瘤细胞巢由增生的表皮鳞状细胞围绕,呈“湿疹样样癌”样方式。真皮内某些瘤巢位于扩大的淋巴管内,提示肿瘤在皮肤淋巴管内扩散。由于肿瘤细胞的“向表皮性”,肿瘤细胞可侵入其上表皮...
疾病;肿瘤科;皮肤肿瘤;皮肤附属器肿瘤Tangier病
...中高密度脂蛋白(HDLS)几乎完全缺如,很多组织中组织细胞内胆固醇酯累积,特别是在扁桃体、淋巴结、胸腺、骨髓、肝、脾、黏膜和皮肤。是常染色体隐性遗传,发病率低。患者表现为扁桃体增生伴橙黄色条纹和脾肿大,皮...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病基因剔除
...基因的DNA片段装在载体上,转入在体外培养的小鼠胚胎干细胞(embryonicstemcells,EScells)。在细胞内,通过同源重组将基因组里有功能的待剔除基因置换掉,也就是被剔除了。因为转入的外源DNA片段只有通过同源重组整合进基因组时...