法布里病
...基因携带者的生存年龄较长,约70岁。死因主要是肾衰或心脑血管并发症。由于法布里病患者神经酰胺三己糖苷的正常分解代谢所需的溶酶体酶α-半乳糖苷酶A功能缺乏或活力降低,糖鞘脂代谢存在障碍,致使脂质分解代谢过程中...
疾病血管角质瘤综合征
...基因携带者的生存年龄较长,约70岁。死因主要是肾衰或心脑血管并发症。由于法布里病患者神经酰胺三己糖苷的正常分解代谢所需的溶酶体酶α-半乳糖苷酶A功能缺乏或活力降低,糖鞘脂代谢存在障碍,致使脂质分解代谢过程中...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病出血性小结节病
...基因携带者的生存年龄较长,约70岁。死因主要是肾衰或心脑血管并发症。由于法布里病患者神经酰胺三己糖苷的正常分解代谢所需的溶酶体酶α-半乳糖苷酶A功能缺乏或活力降低,糖鞘脂代谢存在障碍,致使脂质分解代谢过程中...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弗布利综合征
...基因携带者的生存年龄较长,约70岁。死因主要是肾衰或心脑血管并发症。由于法布里病患者神经酰胺三己糖苷的正常分解代谢所需的溶酶体酶α-半乳糖苷酶A功能缺乏或活力降低,糖鞘脂代谢存在障碍,致使脂质分解代谢过程中...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病斯-克二氏综合征
...基因携带者的生存年龄较长,约70岁。死因主要是肾衰或心脑血管并发症。由于法布里病患者神经酰胺三己糖苷的正常分解代谢所需的溶酶体酶α-半乳糖苷酶A功能缺乏或活力降低,糖鞘脂代谢存在障碍,致使脂质分解代谢过程中...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弥漫性血管角质瘤
...基因携带者的生存年龄较长,约70岁。死因主要是肾衰或心脑血管并发症。由于法布里病患者神经酰胺三己糖苷的正常分解代谢所需的溶酶体酶α-半乳糖苷酶A功能缺乏或活力降低,糖鞘脂代谢存在障碍,致使脂质分解代谢过程中...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弗布利氏综合征
...基因携带者的生存年龄较长,约70岁。死因主要是肾衰或心脑血管并发症。由于法布里病患者神经酰胺三己糖苷的正常分解代谢所需的溶酶体酶α-半乳糖苷酶A功能缺乏或活力降低,糖鞘脂代谢存在障碍,致使脂质分解代谢过程中...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病失血性休克
...,以维持血压,又可减少这些组织器官的血流量,以保证心脑等重要器官的血液供给;毛细血管前阻力增加,毛细血管流体静压降低,促使组织液进入血管,以增加血浆容量;另外,动静脉吻合支开放,静脉收缩使静脉容量缩小...
急诊及危重症;疾病;休克安德森-弥漫性体血管角质瘤
...基因携带者的生存年龄较长,约70岁。死因主要是肾衰或心脑血管并发症。由于法布里病患者神经酰胺三己糖苷的正常分解代谢所需的溶酶体酶α-半乳糖苷酶A功能缺乏或活力降低,糖鞘脂代谢存在障碍,致使脂质分解代谢过程中...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病因苏林
...病性肾性肾病、糖尿病性视网膜性视网膜病、糖尿病足、心脑血管并发症、严重感染、肺结核、消耗性疾病、严重创伤等,需用胰岛素治疗。3.糖尿病酮症酸中酮症酸中毒、乳酸酸中毒、高渗性昏迷时,需用胰岛素小剂量持续静...