自身免疫性溶血性贫血临床路径(2019年版)
...17年版)》[中华血液学杂志,2017,38(4):265-267.]。1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA):(1)符合溶血性贫血的临床和实验室表现。(2)库姆斯试验(Coombstest)阳性,通常为IgG、IgG+C3型,偶尔为IgA型。(3)如果库姆斯...
临床路径;2019年版临床路径;血液病临床路径抗D人免疫球蛋白
...体血液的Rh-D抗原,抑制母体血液产生抗Rh(D)抗体,从而可预防Rh的异型免疫反应。用量用法:口服:40~60mg/日,连服4~6周,其后维持量10~20mg/日。肌注:产后3日内注射0.2g。注意...
黏多糖贮积症Ⅴ型
...分类为黏多糖贮积症Ⅰ型的亚型,这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同,两者的基因与遗传方式也相同。本综合征的特征为智力正常,有中度骨骼改变、主动脉瓣病变及神经压迫症状。本病多在6~8岁发病。最早出现和主要症...
疾病;风湿免疫科特发性免疫导的小管间质性肾炎
...管间质性肾炎,特发性T细胞介导的小管间质性肾炎,特发性抗体介导的小管间质性肾炎,抗小管基底膜病,肾-眼综合征,小管间质肾病-葡萄膜炎综合征,TINU综合征,idiopathictubulointerstitialnephritis,idiopathicimmunological-mediatedtubulointerstitialnephri...
疾病;肾脏内科异基因骨髓移植
...碍性贫血、重症珠蛋白生成障碍性贫血、重症遗传性免疫缺陷病、重症放射病乳腺癌等。异基因骨髓移植的适应证:异基因骨髓移植适用于急性白血病、慢性粒细胞白血病、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤、重型再生障碍性...
输血医学;骨髓黏脂贮积症Ⅳ型
...常染色体隐性遗传。病理生理这型黏脂贮积症的基本生化缺陷为神经节苷脂唾液酸酶缺乏。该酶缺乏可导致GM3和GD3神经节苷脂异常分布。这两种神经节苷脂可使组织细胞功能受累,并通过某种不清的机制而致病。这两种脂质是包...
疾病;风湿免疫科免疫球蛋白G亚型
...加,各种特异反应性疾病IgG4升高等。(2)降低:免疫功能缺陷症的IgG分型功能缺陷症、各自分类低值。低γ-蛋白血症一般全部分类均为低值、伴T细胞缺乏症的共济失调-毛细血管扩张症IgG2、IgG4低值、使用类固醇等免疫抑制剂、部...
化验及医学检查蛋白S抗原
...成危险增加。蛋白S、蛋白S活性降低与临床有关,其遗传缺陷有两种形式。Ⅰ型:由于合成减少使两种蛋白浓度和活性降低。Ⅱ型:存在无功能蛋白,即浓度正常而活性显著降低。在蛋白S还有另外类型:Ⅲ型:游离蛋白S浓度降...
化验及医学检查;临床血液检查;出血和凝血检查粒细胞缺乏症
...。起病急骤、高热、寒战、头痛、极度衰弱、全身不适。由于粒细胞极度缺乏,机体抵抗力明显下降,感染成为主要合并症。牙龈、口腔粘膜、软腭、咽峡部发生坏死性溃疡,常覆盖灰黄或淡绿色假膜。皮肤、鼻腔、阴道、子宫...
疾病医院性败血症
...葡菌、铜绿假单胞菌等。由于病人基础健康情况差、免疫缺陷、感染常严重;又因医院内感染致病菌情况多严重,治疗效果常差。疾病描述:近年来发病数明显增多,可占败血症总数的30%—60%,绝大多数有严重基础疾病,如...
疾病;感染科