婴儿家族性弥漫性硬化
...,体内半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏,导致脑白质内有许多半乳糖脑苷的沉积而发病。发病机制:因患儿基因缺陷导致半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶的缺乏。主要病理改变局限于中枢神经系统白质,表现为受累白质中有大量的球状...
神经内科;脂类沉积病半乳糖脑苷类脂沉积病
...,体内半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏,导致脑白质内有许多半乳糖脑苷的沉积而发病。发病机制:因患儿基因缺陷导致半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶的缺乏。主要病理改变局限于中枢神经系统白质,表现为受累白质中有大量的球状...
神经内科;脂类沉积病;疾病常规机械通气
...别,可根据具体情况选择使用。机械通气撤离是否成功,许多学者以拔管后病人能否维持自主呼吸达24h以上作为判别标准。Specht等将其补充归纳为以下几点:①PaCO2增加≤1.33kPa(10mmHg),同时不超过插管前的基础值;②PaO2降低...
医疗技术名半乳糖酰基鞘氨醇脂沉积症
...,体内半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏,导致脑白质内有许多半乳糖脑苷的沉积而发病。发病机制:因患儿基因缺陷导致半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶的缺乏。主要病理改变局限于中枢神经系统白质,表现为受累白质中有大量的球状...
神经内科;脂类沉积病毛细血管脆性试验
...验对检查毛细血管壁的缺陷比检查血小板的缺陷稍敏感。许多有血管或血小板异常并有出血症状的患者,本试验可呈假阴性;而许多无症状的人可以呈阳性。相关疾病:遗传性出血性毛细血管扩张、过敏性紫癜、老年性紫癜、血...
化验及医学检查;临床血液检查;出血和凝血检查肠杆菌噬菌体T4
...人”,噬菌体T2就是其中的白雪公主。由于T偶数噬菌体在许多方面相同,如它们的DNA通常含羟甲基胞嘧啶,而没有胞嘧啶;其核苷酸序列85%以上同源;它们的遗传重组在偶数噬菌体范围内都能实现一切形式的组合,在相同宿主细...
生物学;病毒胆固醇代谢
...。胆固醇除作为细胞膜及血浆脂蛋白的重要组分外,还是许多重要类固醇如胆汁酸、肾上腺皮质激素、雌性激素、雄性激素、维生素D3等的前体。生物体内许多生理活性物质如维生素A、E及K,胡萝卜素,橡胶,叶绿素的植醇侧链...
纺锤形白内障
...,皮质呈珊瑚状浑浊,一般不发展,对视力有一定影响。许多先天性白内障患者常合并其他眼病或异常,如斜视、眼球震颤、先天性小眼球、视网膜和脉络膜病变、瞳孔扩大肌发育不良,以及晶状体脱为或缺损、先天性无虹膜、...
疾病;眼科淋巴囊肿病病毒1型
...甲基化降解宿主基因组DNA而保护病毒DNA。病毒基因组含有许多短的直接或倒置重复序列和回文重复序列因子。病毒装配在细胞质中的病毒发生基质进行,或者在病毒发生基质附近进行。病毒感染产生慢性和良性病灶,病灶由过度...
生物学;病毒多肽
...氨酰丙氨酰亮氨酸。肽广泛存在于动植物组织中,其中有许多肽在生物体内有特殊的功能,统称生物活性肽。近年来发现:几乎所有生命科学的重大理论,如免疫防御、生殖控制、肿瘤病变、抗衰防老等都涉及有关的活性肽。这...