家族性脾性贫血
...年来采用β-葡糖脑苷脂酶治疗戈谢病,取得一定疗效。异基因骨髓移植治疗能使酶活力上升,肝、脾缩小,戈谢细胞减少,但手术危险性与疗效必须慎重衡量考虑。已试用β-葡糖脑苷脂酶的正常基因插入到自身干细胞中并进行自...
疾病;血液科;白细胞疾病葡萄糖脑苷脂病
...年来采用β-葡糖脑苷脂酶治疗戈谢病,取得一定疗效。异基因骨髓移植治疗能使酶活力上升,肝、脾缩小,戈谢细胞减少,但手术危险性与疗效必须慎重衡量考虑。已试用β-葡糖脑苷脂酶的正常基因插入到自身干细胞中并进行自...
疾病;血液科;白细胞疾病脑苷脂网状内皮细胞病
...年来采用β-葡糖脑苷脂酶治疗戈谢病,取得一定疗效。异基因骨髓移植治疗能使酶活力上升,肝、脾缩小,戈谢细胞减少,但手术危险性与疗效必须慎重衡量考虑。已试用β-葡糖脑苷脂酶的正常基因插入到自身干细胞中并进行自...
疾病;血液科;白细胞疾病巴斯德毕赤酵母表达系统
...细胞中则检测不到AOX。AOX的合成是在转录水平调控的。其基因启动子具有明显的调控功能,可用于调控外源基因的表达。此调控作用是由一般碳源抑制/解抑制及碳源特殊诱导又重机制控制的。外源基因在甲醇以外的碳源中处于...
脑苷脂沉积病
...年来采用β-葡糖脑苷脂酶治疗戈谢病,取得一定疗效。异基因骨髓移植治疗能使酶活力上升,肝、脾缩小,戈谢细胞减少,但手术危险性与疗效必须慎重衡量考虑。已试用β-葡糖脑苷脂酶的正常基因插入到自身干细胞中并进行自...
疾病;神经内科大疱性表皮松解
...一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病,为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病。内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。同时,基因杂合性也很明显,有常染色体显性和隐性遗...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病葡萄糖脑酰胺沉积病
...年来采用β-葡糖脑苷脂酶治疗戈谢病,取得一定疗效。异基因骨髓移植治疗能使酶活力上升,肝、脾缩小,戈谢细胞减少,但手术危险性与疗效必须慎重衡量考虑。已试用β-葡糖脑苷脂酶的正常基因插入到自身干细胞中并进行自...
疾病;血液科;白细胞疾病葡萄糖脑苷脂酶缺乏症
...年来采用β-葡糖脑苷脂酶治疗戈谢病,取得一定疗效。异基因骨髓移植治疗能使酶活力上升,肝、脾缩小,戈谢细胞减少,但手术危险性与疗效必须慎重衡量考虑。已试用β-葡糖脑苷脂酶的正常基因插入到自身干细胞中并进行自...
疾病;血液科;白细胞疾病神经病变性急性戈谢综合征
...年来采用β-葡糖脑苷脂酶治疗戈谢病,取得一定疗效。异基因骨髓移植治疗能使酶活力上升,肝、脾缩小,戈谢细胞减少,但手术危险性与疗效必须慎重衡量考虑。已试用β-葡糖脑苷脂酶的正常基因插入到自身干细胞中并进行自...
疾病;血液科;白细胞疾病线粒体基因组
...ìtǐjīyīnzǔ线粒体是真核细胞的一种细胞器,有它自己的基因组,编码细胞器的一些蛋白质。除了少数低等真核生物的线粒体基因组是线状DNA分子外(如纤毛原生动物Tetrahymenapyniform$和Parameciumaurelia以及绿藻Clamydoomonasrein—hardtia等)...
生物学