岩藻糖苷贮积症
...q32。病人的脑、肝、肾、肺、尿内都有酶缺乏。脑、肝等组织的沉积物是一种含有岩藻糖的糖脂(以岩藻糖为终末部分的四己糖基及五己糖基神经酰胺),特别是脑内最为明显。是本病的发病机制。本病分幼儿型和成人型。幼儿型...
疾病;风湿免疫科脉络丛乳头状瘤
...胞相似,以单层立方形或矮柱状细胞包绕富含血管的结缔组织形成规则乳头结构,膨胀性生长,与周围组织分界清楚,手术切除彻底,预后好;10%~20%的PCP属间变型(papillomasofanaplasticchoriodplexus,PACP),多见于儿童侧脑室和*第4...
疾病;神经外科汗孔癌
...转移,10%发生远处转移。如发生转移,死亡率为70%。检查组织病理:恶性小汗腺汗孔瘤可见于小汗腺汗孔瘤或纯粹表皮内小汗腺汗孔瘤毗邻处。在良性小汗腺汗孔瘤毗邻处见间变细胞,具有大而染色深,不规则形核,亦可见多核...
疾病;肿瘤科;皮肤肿瘤;皮肤附属器肿瘤心内膜弹性纤维增生症
...动图表现为左室扩大,心内膜回声增粗,收缩功能降低。组织学上确诊须行心内膜心肌活栓。治疗措施:主要疗法为控制心力衰竭。急性心力衰竭需静脉注射地高辛或西地兰快速洋地黄化,并应长服用地高辛维持量,可达2~3年...
疾病骨血管内皮细胞瘤
...。1943年Stout命名恶性血管肿瘤为血管内皮细胞瘤,以后在组织学分类与命名上很混乱,曾使用的名称很多,目前已经逐渐统一起来,称为骨血管内皮细胞瘤。过去所谓的良性骨血管内皮细胞瘤即骨血管瘤,所谓恶性骨血管内皮细...
疾病;肿瘤科;骨肿瘤;中间性骨肿瘤原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤
...红皮病。病理生理:瘤细胞弥漫浸润于整个真皮甚至皮下组织内,约在半数病例中可侵犯血管,少数侵犯附属器,极少亲表皮性。表皮可呈假上皮瘤样增生。血管常增生。部分瘤细胞坏死。瘤细胞的胞体大,大多粘聚。胞质丰富...
疾病;皮肤性病科肢端角化性类弹性纤维病
...显性遗传;②成人型:成人期发病,与创伤和光照有关。病理生理:有特征性改变,即真皮下部弹性纤维稀少及典型的弹性纤维碎断。诊断检查:需与胶样粟丘疹、弹性纤维假黄瘤、局灶性肢端角化症、手部退行性胶原斑、手边...
疾病;皮肤性病科睾丸淋巴腺瘤
...状,如:贫血、消瘦、厌食、发热、皮肤、韦氏环及周围组织受损。除上述部位外,疾病的终末期,常发生多器官播散,包括淋巴结、骨髓、脾脏、皮肤、中枢神经系统及肺。还有的发生淋巴细胞白血病。睾丸淋巴瘤常常被误诊...
疾病;白细胞疾病;淋巴瘤;血液科外阴黑色棘皮症
...部黑棘皮病,肾移植患者免疫抑制治疗后发生黑棘皮病。组织病理:表皮轻、中度角化过度及乳头瘤样瘤增生,棘层不规则增厚,真皮乳头呈指状向上突起,乳头间凹陷处有轻、中度棘层肥厚,并充满角质,乳头顶部及周围表皮...
疾病;妇产科腹壁带状瘤
...性、易复发性和局部破坏性,亦称侵袭性纤维瘤病、纤维组织瘤样增生、腹壁复发性纤维样瘤和腹壁成纤维瘤等。腹壁硬纤维瘤在组织形态学上没有恶性征象,无淋巴和血液转移现象,但具有侵袭性、易复发性和局部破坏性,与...
疾病;普通外科;腹壁疾病;腹壁肿瘤