灰色血小板综合征
...征”。电镜观察发现,本病患者血小板α颗粒显著减少或缺如,而致密体数量正常。α-贮存池病为常染色体显性遗传。主要表现为出血,但一般症状较轻。DDAVP对部分患者可缩短出血时间,增强止血功能。严重出血患者输注血小...
疾病;血液科;出血和血栓性疾病;血小板贮存池病Koop枕颈融合术
...齿状突发育不良、齿状突末端小骨、齿状突分离及齿状突缺如。齿状突畸形因局部仅有韧带组织固定于寰枢关节,使局部很不稳定,容易因外伤导致脱位而引起脊髓损伤。临床上可无症状,但当受到轻微外伤时就可出现延髓或上...
小儿外科手术;儿童颈椎的手术;齿状突畸形的手术;枕颈融合术;手术α-贮存库病
...征”。电镜观察发现,本病患者血小板α颗粒显著减少或缺如,而致密体数量正常。α-贮存池病为常染色体显性遗传。主要表现为出血,但一般症状较轻。DDAVP对部分患者可缩短出血时间,增强止血功能。严重出血患者输注血小...
疾病;血液科;出血和血栓性疾病;血小板贮存池病闭锁的肺动脉瓣切开术
...常发育不全,肺动脉常通畅或略小于正常,主肺动脉完全缺如约占4%。三尖瓣的病变通常存在,有30%腱索融合,有些瓣叶组织机化,约有25%伴三尖瓣下移畸形,造成严重的三尖瓣反流或狭窄,偶有三尖瓣缺如。三尖瓣环的大小与...
手术异位引流的体静脉隔入右房术
...左房,左上腔静脉异位连接入左房顶部,下腔静脉近心段缺如,下半身血液经奇静脉回入上腔静脉。左、右肝静脉直接开口于左房(图6.20.4.1-0-1)。Ⅱ型者正常位置的右上腔静脉缺如。左上腔静脉开口于左房顶部。下腔静脉在左...
手术α-储存池病
...征”。电镜观察发现,本病患者血小板α颗粒显著减少或缺如,而致密体数量正常。α-贮存池病为常染色体显性遗传。主要表现为出血,但一般症状较轻。DDAVP对部分患者可缩短出血时间,增强止血功能。严重出血患者输注血小...
疾病;血液科;出血和血栓性疾病;血小板贮存池病α-贮存池病
...征”。电镜观察发现,本病患者血小板α颗粒显著减少或缺如,而致密体数量正常。α-贮存池病为常染色体显性遗传。主要表现为出血,但一般症状较轻。DDAVP对部分患者可缩短出血时间,增强止血功能。严重出血患者输注血小...
疾病;血液科;出血和血栓性疾病;血小板贮存池病二尖瓣修补术
...增厚(图6.37.1-0-4)。②瓣膜畸形:包括瓣叶裂隙、瓣叶缺如、交界处瓣膜发育不良或缺如、瓣叶孔洞。其中瓣叶裂隙在瓣膜畸形中最常见,以前瓣较多。裂隙形成可以是单纯的前瓣裂隙将二尖瓣前瓣分为两部分,而瓣下装置正...
手术二尖瓣修复成形术
...增厚(图6.37.1-0-4)。②瓣膜畸形:包括瓣叶裂隙、瓣叶缺如、交界处瓣膜发育不良或缺如、瓣叶孔洞。其中瓣叶裂隙在瓣膜畸形中最常见,以前瓣较多。裂隙形成可以是单纯的前瓣裂隙将二尖瓣前瓣分为两部分,而瓣下装置正...
手术Brown手术
...端胫腓骨融合术,如存在较严重的膝关节挛缩和股四头肌缺如,宜行膝关节离断术。Ⅲ型的治疗可将腓骨近端与股骨融合并做远侧腓胫骨融合(图3.19.6.3.1-0-4)。亦可做Syme截肢以利配带义肢。如畸形严重,仍做膝关节离断术。Ⅳ...
手术