埃-当二氏综合征
...。因皮肤过度伸展、易碰伤形成伤口、血管脆而易破裂、出现皮肤青肿,常并发关节脱臼,心血管、胃肠道可膨大呈现管壁瘤、胃肠憩室、膀胱憩室或破裂穿孔等。本病多见于早产儿,婴儿。常有家族发病情况。早产儿,多伴有...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病淋巴瘤样接触性皮炎
...为坏死性肉芽肿和血管炎,病死率高,可达60%,通常在出现症状后的14个月内死于泛发性肺部疾病和继发性感染。最初认为本病是一种良性或淋巴瘤前期病损,但近年的研究表明,其病变组织中的异型淋巴细胞表达T细胞分化抗...
疾病;皮肤性病科原发性肾病综合征
...化、膜-增殖性肾炎等。临床表现:一、全身浮肿几乎均出现程度不同的浮肿,浮肿以面部、下肢、阴囊部最明显。严重时可伴胸、腹水及心包积液,易发生心悸及呼吸困难。浮肿可持续数周或数月,或于整个病程中时肿时消。...
疾病黏脂贮积症Ⅱ型
...厚,腹部膨隆,肝脏增大。运动迟钝。一般在一岁以后可出现心脏收缩期杂音、短颈、胸廓畸形及小头畸形等。疾病描述黏脂贮积症Ⅱ型又称包涵体细胞病(inclusioncelldisease),简称I-cell病。其临床特征更像Hurler综合征,表现为出...
疾病;风湿免疫科肺部粪类圆线虫病
...、营养不良或免疫低下(如长期使用糖皮质激素)者,可出现重症弥漫性感染及自身感染,患者常有发热、剧烈咳嗽、咳痰、咯血、气急、呼吸困难、哮喘等症状,亦可伴有多个内脏器官受累及全身中毒等症状,甚至短时间内死...
疾病遗传性进行性肾炎
...即缺乏α3(Ⅳ)、α4(Ⅳ)、α5(Ⅳ)链,但许多年后才出现明显的肾小球滤过和选择性通透性异常。在组织学水平,从奥尔波综合征男性幼儿的肾小球基底膜变薄到成年男性的弥漫性肾小球基底膜增厚和分层,需要相当长的一...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病经皮肾穿刺造口术
...可用生理盐水冲洗造口管。在血尿明显、肾盂感染、尿液沉渣多等情况下,需用等渗盐水或其他冲洗液作肾盂冲洗,以保持造口管通畅,冲洗时应注意无菌操作。3.鼓励病人多饮水或给以静脉输液。4.用抗生素防治感染。5.橡皮引...
泌尿外科手术;肾脏手术;肾脏的其他手术;肾造口术;手术;医疗技术名Austin 型幼儿脑硫脂病
...生化缺陷性疾病。本病多见于婴幼儿。从9个月到2岁开始出现临床症状。最早表现是行为异常,烦躁不安,共济失调,动作不协调或出现步态异常,多数病例可出现肌张力低下,偶尔也可出痉挛性截瘫。病变持续一年以后,患儿...
疾病;风湿免疫科埃莱尔-当洛综合症
...。因皮肤过度伸展、易碰伤形成伤口、血管脆而易破裂、出现皮肤青肿,常并发关节脱臼,心血管、胃肠道可膨大呈现管壁瘤、胃肠憩室、膀胱憩室或破裂穿孔等。本病多见于早产儿,婴儿。常有家族发病情况。早产儿,多伴有...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病全身弹力纤维发育异常症
...。因皮肤过度伸展、易碰伤形成伤口、血管脆而易破裂、出现皮肤青肿,常并发关节脱臼,心血管、胃肠道可膨大呈现管壁瘤、胃肠憩室、膀胱憩室或破裂穿孔等。本病多见于早产儿,婴儿。常有家族发病情况。早产儿,多伴有...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病