α-地中海贫血
...物可诱发或加重溶血性黄疸,甚至“溶血危象”,类似红细胞G6PD缺陷症临床表现,应注意鉴别。2.HbBart’s胎儿水肿综合征绝大多数于妊娠期30~40周(平均34周)时,胎儿死于宫内或娩出后短期内死亡。全身重度水肿,腹水,呈蛙腹...
疾病;儿科海藻玉壶汤
...方性甲状腺肿,早期甲状腺弥漫性肿大,血管增多,腺泡细胞肥大,腔内胶质少,激素含量少;晚期腺组织不规则增生,渐呈结节状,腺泡可发生坏死出血、囊性变及纤维化。散发性甲状腺肿多因生长发育加速、碘需要量增多,...
内分泌系统药物;内分泌系统中成药;药物;中成药顶体反应
...调节。反应过程较长,包括顶体受体的激活、顶体膜与精细胞质膜融合、顶体中水解酶的释放、卵细胞外被(透明带)的水解等,最终导致精细胞质膜与卵细胞质膜的融合。精子获能后,与卵膜或卵表面相接触,顶体开始产生的...
生物学严重的联合型免疫缺陷病
...组比较罕见的性联(X-linked)或常染色体隐性(AR)遗传病,以细胞和体液免疫联合缺陷为主要特点,对免疫系统的损伤最为严重,预后较差。患者在婴幼儿期内多因无法控制的反复感染而致命,早期骨髓移植能起到一定的治疗作用。疾...
疾病;皮肤性病科红细胞生成性尿卟啉病
概述:红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。红细胞生成性卟啉病是一种罕见的遗传性疾病,患儿出生时或出生后不久发病,临床有严重残毁性光敏...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病黏脂贮积症Ⅰ型
...病的特点是溶酶体酸性水解酶有缺陷,从而在内脏和间质细胞内沉积过量的酸性黏多糖、神经鞘脂或糖脂。这类疾病的容貌和身体其他特征与黏多糖贮积症相似,但尿中无过多黏多糖排出。Spraunger将这些疾病总称为黏脂贮积症。...
疾病;风湿免疫科己糖激酶缺乏症
...:hexokinasedeficiency别名:己糖激酶缺陷症分类:血液科红细胞疾病红细胞酶异常性溶血性贫血ICD号:D55.8流行病学:全球报道不足20个家系,分布于欧洲、地中海、斯堪的那维亚和东半球,国内有只有1个家系报道。己糖激酶缺乏...
疾病;血液科;红细胞疾病;红细胞酶异常性溶血性贫血茜草双酯
...:Rubidate别名:Rabidtum;Rabidate分类:血液系统药物促进白细胞增生药剂型:片剂:每片100mg。茜草双酯的药理作用:茜草双酯系我国研制,从中药茜草中提取有效成分茜草酸,茜草双酯是茜草酸的化学合成衍生物。茜草双酯具有...
血液系统药物;促进白细胞增生药;药物反转录病毒载体
...容纳外源DNA的长度在10kb左右,以很高的转染率感染宿主细胞,特别是分裂中的细胞。转入宿主的细胞后,反转录病毒载体随即整合到宿主细胞基因组内,这种整合的位点是随机的。反转录病毒载体在构建时,删去了poi、env基因...
病毒红皮症性毛囊粘蛋白病
...病系在红皮病基础上,出现毛囊性丘疹,血象中嗜酸性粒细胞增多,外周血中见异形“活化T细胞”。毛囊性丘疹活检证实为毛囊粘蛋白病。病因未明。可能为一种潜在的蕈样肉芽肿。本病好发于中年男性,开始为湿疹样皮疹,...
疾病;皮肤性病科