经皮肝穿胆道X线造影
...低后,再通过留置管行胆道X线造影。禁忌症有凝血功能障碍、出血倾向、肝肾功能不良、大量腹水、对碘造影剂过敏等列为禁忌。仪器条件与超声引导针吸细胞学检查相同。(1)术前准备及术后注意事项:肌注维生素K3-5d,穿刺前...
伯-韦综合征
拼音:bó-wéizōnghézhēng疾病别名贝-威二氏综合征,贝-威综合征,脐疝-巨舌-巨人症综合征,突脐、巨舌、巨体综合征,新生儿低血糖巨内脏巨舌小头综合征,EMG综合征,WiedemannⅡ型综合征,Wilm瘤和半身肥大综合征,Beckwith综合征,exomphalos-ma...
疾病;儿科脑苷脂沉积病
...内皮细胞病;葡萄糖脑酰胺沉积病;神经病变性急性戈谢综合征分类:1.血液科白细胞疾病2.皮肤科营养及代谢障碍性皮肤病脂沉积病ICD号:D77*流行病学:戈谢病在世界各地均有报道,发病率为1/10万~1/40万。有些群体发病率很...
疾病;神经内科葡萄糖脑酰胺沉积病
...内皮细胞病;葡萄糖脑酰胺沉积病;神经病变性急性戈谢综合征分类:1.血液科白细胞疾病2.皮肤科营养及代谢障碍性皮肤病脂沉积病ICD号:D77*流行病学:戈谢病在世界各地均有报道,发病率为1/10万~1/40万。有些群体发病率很...
疾病;血液科;白细胞疾病微量元素障碍(碘缺乏)
...的患病率。甲状腺肿大的病人多有甲状腺功能低下,影响智力发育。含硫氰酸盐、过氯酸盐和硝酸盐较多的食物,能与运碘的载体结合以竞争碘的吸收。在碘摄入不足的条件下,这些因子可影响甲状腺激素的合成而发生甲状腺肿...
疾病;儿科葡萄糖脑苷脂酶缺乏症
...内皮细胞病;葡萄糖脑酰胺沉积病;神经病变性急性戈谢综合征分类:1.血液科白细胞疾病2.皮肤科营养及代谢障碍性皮肤病脂沉积病ICD号:D77*流行病学:戈谢病在世界各地均有报道,发病率为1/10万~1/40万。有些群体发病率很...
疾病;血液科;白细胞疾病γ-氨酪酸
...缓等。γ-氨酪酸的禁忌证:1.对γ-氨酪酸过敏者。2.普-威综合征(Prader-Will综合征)。3.ANGELMAN综合征。4.孕妇禁用。注意事项:1.用药期间应注意监测患者视野的变化。2.静脉滴注必须充分稀释后缓慢进行,以免引起血压急剧下降...
药物;消化系统药物;肝脏疾病辅助治疗药物CM1 神经节苷脂贮积症
...可出现精神和运动障碍症状。患儿外貌严重异常,呈Hurler综合征样粗笨面容,前额突出,鼻梁扁平,眼间距增宽,齿龈肥厚,伸舌、短颈和多毛症。多数病例无角膜浑浊,但所有病人均有腰椎改变和眼底黄斑部有樱桃红斑点。还...
疾病;风湿免疫科肾性尿崩症
...饮症状控制的好坏有关,可引起癫痫发作。8.高前列腺素E综合征(hyperprostaglandinEsyndrome)尿前列腺素E排泄量显着增多,先天性及获得性都有发生,控制这种现象可以使NDI的临床表现缓解。9.原发病的表现获得性NDI有基础疾病的临床...
疾病;肾脏内科氨基酸病
...或其他组织对某种氨基酸的吸收障碍,如肝-脑-肾(Lowe)综合征、Hartnup病等。1.遗传性酪氨酸血症(hereditarytyrosinemia)为常染色体隐性遗传,由15号染色体上编码延胡索酰乙酰乙酸水解酶(fumarylacetoacetatehydrolase)基因缺陷,导致...
疾病;神经内科;营养学;临床营养;营养代谢病;糖原贮积病和氨基酸代谢病