先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症
...称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的,发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症,又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病(核黄疸)的先天性非溶血性黄疸等。...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病交叉配血试验
...其目的是验证供者与受者ABO血型鉴定是否正确,防范引起溶血性输血反应。此外,也可检出ABO血型系统的不规则凝集素以及发现ABO系统以外的其他血型抗体。交叉配血试验即将供血者的红细胞与受血者的血清(主侧)及受血者的...
生物学;化验及医学检查镰状细胞贫血
...镰变红细胞僵硬,变形性差,在微循环中易遭破坏而发生溶血。镰变红细胞也使血流黏滞性增加,血流缓慢,加之变形性差,故可引起微血管堵塞。血流滞缓、血管堵塞又加重缺氧、酸中毒,从而诱导更多红细胞发生镰变。如此...
疾病;风湿免疫科手术后反流性胃炎
...汁更强。胰液的磷脂酶A水解胆汁中的卵磷脂(1ecithin)生成溶血卵磷脂(lysolecthin)。胆汁酸和胰蛋白酶激活这个反应。溶血卵磷脂经磷脂酶再水解,生成甘油磷酰胆碱(glycerylphosphorylcholine)和脂肪酸。后这一反应被胆汁酸抑制。溶血卵...
手术红细胞磷酸甘油醛脱氢酶
...要作用。酶缺乏导致能量供应减少,红细胞寿命缩短引起溶血性贫血。过去这些疾病被称为先天性非球形红细胞溶血性贫溶血性贫血。GAPD是细胞溶酶体中的一种氧化还原酶,临床检验很少采用。红细胞磷酸甘油醛脱氢酶的医学...
化验及医学检查;血液生化检查;酶类测定维生素E 缺乏病
...乏在人体营养中占重要地位,早产婴缺乏维生素E可发生溶血性贫血。人工喂养的早产儿或低体重儿,在生后1~2个月可出现溶血性贫血,新生儿全身水肿开始以下肢、会阴、阴囊、阴jing为主,以后眼睑水肿逐渐全身出现水肿。...
疾病萘中毒
...症状。3)萘在体内的代谢产物萘醇和萘酿可引起血管内溶血。临床表现:(1)急性中毒:1)吸入中毒:①眼和呼吸道粘膜刺激症状②头痛、乏力、恶心、呕吐、视神经炎等③腰痛、尿频、血尿、蛋白尿等④重症患者有黄疸、血红...
疾病;急诊科α-地中海贫血
...链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同,可将地贫分为α-地中海贫血;β-地中海贫血,δ-地中海贫血、γ-地中海贫...
疾病;儿科急性苯胺中毒
...常致中毒性高铁血红蛋白血症,重者在中毒后可发生急性溶血性贫血。体检:注意有无发绀、意识障碍、惊厥、心血管变化、休克、黄疸等。疾病描述:急性苯胺中毒是常见的职业中毒之一。中毒早期常致中毒性高铁血红蛋白血...
疾病;急诊科乳酸脱氢酶同工酶
...,40℃48h失活18%;-25℃过夜LDH4、LDH5全部失活;标本严禁溶血;底物显色液现配现用且须避光放置。操作方法:琼脂糖电泳法。正常值:琼脂糖电泳法:LDH2>LDH1>LDH3>LDH4>LDH5圆盘电泳法LDH10.28~0.37LDH20.42~0.49LDH30.16~0.21LDH40.0...
化验及医学检查;血液生化检查;酶类测定