Fabry-Anderson病
...节痛和末梢神经痛可用苯妥英钠缓解。酶补充疗法已初步获得成功,可将从小肠、胎盘和尿中提出的酶给予注射。但目前该疗法仍在试验阶段,效果短暂,尚难广泛应用于临床。由于正常人尿或胎盘中高度提纯的脑胺三己糖分解...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弗布利氏综合征
...节痛和末梢神经痛可用苯妥英钠缓解。酶补充疗法已初步获得成功,可将从小肠、胎盘和尿中提出的酶给予注射。但目前该疗法仍在试验阶段,效果短暂,尚难广泛应用于临床。由于正常人尿或胎盘中高度提纯的脑胺三己糖分解...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病肾移植术
...以防发生淋巴漏,或继发淋巴囊肿[图1-4]。1-4分离牵引髂动静脉1-5放好移植肾,准备切开髂总静脉3.吻合血管的准备在髂内动脉和髂总静脉完全分离后,结扎髂内动脉的末端,用血管夹夹住起始端,紧贴结扎处剪断。用肝素化的...
手术Anderson-Fabry综合征
...节痛和末梢神经痛可用苯妥英钠缓解。酶补充疗法已初步获得成功,可将从小肠、胎盘和尿中提出的酶给予注射。但目前该疗法仍在试验阶段,效果短暂,尚难广泛应用于临床。由于正常人尿或胎盘中高度提纯的脑胺三己糖分解...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病Sweeley-Klionsky综合征
...节痛和末梢神经痛可用苯妥英钠缓解。酶补充疗法已初步获得成功,可将从小肠、胎盘和尿中提出的酶给予注射。但目前该疗法仍在试验阶段,效果短暂,尚难广泛应用于临床。由于正常人尿或胎盘中高度提纯的脑胺三己糖分解...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病寇甘氏综合征
...瓣关闭不全且无明显心力衰竭时,行主动脉瓣置换术,可获得较好疗效,延缓心力衰竭的发生。一旦出现心力衰竭或消化道出血,则应分别给予对症治疗。疾病名称:科干综合征英文名称:Cogansyndrome别名:间质角膜炎-眩晕-神经...
风湿科;弥漫性结缔组织病;血管炎与血管病;疾病遗传性营养不良类脂沉积症
...节痛和末梢神经痛可用苯妥英钠缓解。酶补充疗法已初步获得成功,可将从小肠、胎盘和尿中提出的酶给予注射。但目前该疗法仍在试验阶段,效果短暂,尚难广泛应用于临床。由于正常人尿或胎盘中高度提纯的脑胺三己糖分解...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...节痛和末梢神经痛可用苯妥英钠缓解。酶补充疗法已初步获得成功,可将从小肠、胎盘和尿中提出的酶给予注射。但目前该疗法仍在试验阶段,效果短暂,尚难广泛应用于临床。由于正常人尿或胎盘中高度提纯的脑胺三己糖分解...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病输尿管肾孟的接合处部纤维组织切除松解术
...盂减压,采用放置双“J”管或经皮穿刺肾盂造口术均能获得较好效果。肾盂成形术或其他解除梗阻的手术应在感染完全得到控制后施行。3.小儿巨大肾积水(Megalohydronephrosisinchild),可占据一半腹腔,腹压过高者,可先期行肾造...
手术非萎缩性肾切开取石术
...性血管夹暂时阻断肾动脉后支,则被夹动脉的供血区无动脉血灌注,缺血区肾组织颜色迅速转为苍白,与肾动脉前支供血范围之肾组织形成鲜明界限,用细丝线在肾包膜上缝合标记。为增强肾组织对缺血的耐受性,钳夹肾动脉期...
手术