黏脂贮积症Ⅰ型
...浊和皮肤樱红斑点。常有语言发育迟缓和听力障碍。骨骼异常,为多发性成骨不全。在智力发育障碍的同时,可出现肌张力低下、共济失调和末梢神经炎症状,年长儿可出现惊厥。个别病人可有隐匿性视力障碍。疾病描述黏脂病...
疾病;风湿免疫科类脂性肺炎
...损伤肺,大部分被咳出。动物油可被肺酯酶所水解,释放脂肪酸,引起显着的炎症反应。在同一病变中能同时存在早期炎症和晚期纤维化。幼儿、衰弱和老年患者,有吞咽障碍的神经系统疾病和食管疾病的病人,易发生吸入性类...
疾病;呼吸内科隐性脊柱裂
...术即可终止,无需再切开硬脊膜探查。(2)如见瘢痕组织、脂肪瘤或椎管内脊膜膨出囊连至脊膜囊内,必须继续切开硬脊膜囊作深部探查,并将瘢痕切除,分离粘连,摘除囊肿,使脊髓及神经根获得松解。如有脂肪瘤包绕脊髓与神...
疾病;神经外科网膜扭转
...动有关。某些病因,如解剖变异、网膜畸形、肥胖、网膜脂肪过量堆积及网膜血管的异常排列等在扭转发生中起一定作用,其特点是从一个固定点发生扭转。继发性扭转的原因有疝,粘连及大网膜肿瘤,是在两个固定点之间发生...
疾病;消化内科苯酮尿症
....31mmol/L,必须严格限制蛋白质饮食,还要充分满足热卡、脂肪、维生素及矿物质等需求,需要营养医师制定食谱,进行严密随访。特殊膳食的口味很差,许多患儿难于接受。文献报告饮食控制愈好,IQ发育愈高。如儿童期中断饮...
疾病;生物学;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病苯丙酮尿症
....31mmol/L,必须严格限制蛋白质饮食,还要充分满足热卡、脂肪、维生素及矿物质等需求,需要营养医师制定食谱,进行严密随访。特殊膳食的口味很差,许多患儿难于接受。文献报告饮食控制愈好,IQ发育愈高。如儿童期中断饮...
疾病;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病;代谢科;代谢性疾病远隔皮瓣移植
...深筋膜(图8.1.5.2-3)。3.剥离将平行切口内所包括的皮下脂肪与浅筋膜进行剥离,形成双蒂皮瓣。4.缝合缝合前将皮瓣下面的出血点完全控制,并将切口缘过多的脂肪剪除,将双蒂皮瓣游离缘先做皮下缝合成圆茎状,再将圆茎皮...
手术;眼科手术;眼睑手术;带蒂皮瓣移植粘多糖沉积病
...糖沉积症(mucopo-lysaccharidoses)。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相似,但遗传类型和临床表现各不相同。临床表现:1、粘多糖贮积症I型(mucopolysaccharidosis)又称Hurler综合征、承雷病。AR。为溶酶...
疾病苯丙氨酸羟化酶缺乏症
....31mmol/L,必须严格限制蛋白质饮食,还要充分满足热卡、脂肪、维生素及矿物质等需求,需要营养医师制定食谱,进行严密随访。特殊膳食的口味很差,许多患儿难于接受。文献报告饮食控制愈好,IQ发育愈高。如儿童期中断饮...
疾病;生物学;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病卡-恩二氏病
...致密板层骨。骨小梁粗,排列紊乱,小梁间隙为纤维化的脂肪组织。成骨细胞可增多,活性增强,新骨生成,骨吸收与骨重建缓慢,髓腔变小伴纤维化。进行性骨干发育不良的临床表现:进行性骨干发育不良的病变往往发生于长...
疾病