弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症
...eramidetrihexoside),也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器官致病。临床发现B型或AB血型的Fabry病患者常发病早、病情重,这是因为这两种血型人群还具有另外两个糖鞘脂——B和B1糖鞘脂,当α-半乳糖苷酶A缺乏时,它们亦...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病家族性混合性高脂血症
...能与以下因素有关:①FCH患者多伴有ApoB合成过多,因而体内VLDL的合成增加;②脂蛋白的结构异常,表现在LDL颗粒中含ApoB相对较多,因而产生小颗粒致密的LDL;③体内脂酶活性异常和脂质交换障碍;④载脂脂蛋白AI-CIII-AIV基因异...
疾病;心血管内科;高脂血症α-地中海贫血
...、“无效红细胞生成”以及胃肠道铁吸收的增加,常导致体内铁超负荷易合并血色病,损害心肝、肾及内分泌器官功能,当患者体内的铁累积到20g以上时,则可出现明显的中毒表现,故应予铁螯合剂治疗。4.造血干细胞移植(HSCT)H...
疾病;儿科家族性高脂蛋白血症Ⅱ型
...能与以下因素有关:①FCH患者多伴有ApoB合成过多,因而体内VLDL的合成增加;②脂蛋白的结构异常,表现在LDL颗粒中含ApoB相对较多,因而产生小颗粒致密的LDL;③体内脂酶活性异常和脂质交换障碍;④载脂脂蛋白AI-CIII-AIV基因异...
疾病;心血管内科;高脂血症家族性高脂蛋白血症Ⅳ型
...能与以下因素有关:①FCH患者多伴有ApoB合成过多,因而体内VLDL的合成增加;②脂蛋白的结构异常,表现在LDL颗粒中含ApoB相对较多,因而产生小颗粒致密的LDL;③体内脂酶活性异常和脂质交换障碍;④载脂脂蛋白AI-CIII-AIV基因异...
疾病;心血管内科;高脂血症ΦX174
...但没有关闭宿主的转录,宿主的转录在感染后继续进行。体内ΦX174噬菌体的mRNA完全从互补链(复制形式的负链)转录,因而mRNA的序列与病毒DNA(正链)序列一致,没有发现反信息。这些结果可在体外用RFDNA和RNA聚合酶构建的转...
生物学;病毒脆性X 染色体
...母的表型为正常,在其外周血往往检不出fra(X)。当他或她体内生殖细胞再一次发生突变,并传给子或女,即产生了fra(X)阳性患者或女性携带者。Sutherland曾指出,脆性X染色体患者中是否存在异常的基因产物或缺少某些产物?目前...
疾病;儿科家族性高脂蛋白血症Ⅱb型
...能与以下因素有关:①FCH患者多伴有ApoB合成过多,因而体内VLDL的合成增加;②脂蛋白的结构异常,表现在LDL颗粒中含ApoB相对较多,因而产生小颗粒致密的LDL;③体内脂酶活性异常和脂质交换障碍;④载脂脂蛋白AI-CIII-AIV基因异...
疾病;心血管内科;高脂血症放射性烧伤
...医源性的,有学者对经治过的70例病例分析,占90%患者因体内或体表恶性肿瘤如乳腺癌、食道癌、肺癌、卵巢癌、子宫癌、皮肤癌等接受放射治疗,如应用深层X线、60Co或加速器照射引起了皮肤损伤,也有因神经性皮炎、体表血...
疾病;烧伤家族性混合型高脂血症
...能与以下因素有关:①FCH患者多伴有ApoB合成过多,因而体内VLDL的合成增加;②脂蛋白的结构异常,表现在LDL颗粒中含ApoB相对较多,因而产生小颗粒致密的LDL;③体内脂酶活性异常和脂质交换障碍;④载脂脂蛋白AI-CIII-AIV基因异...
疾病;心血管内科;高脂血症